一、發病原因
早期認為室間隔膜部瘤與心內膜炎有關,但未被臨床證實。近10餘年認為可能與下列因素有關:
1.由於胚胎發育異常、間隔轉移不夠和主動脈旋轉不足,導致主動脈輕度右旋,膜部間隔斜行或水平移位,無支持的膜部間隔遭受左室高壓影響而產生瘤樣突出。
2.膜部室間隔由於自然閉合過程異常,形成部分薄弱區,或者間隔閉鎖遲緩,但室間隔仍發育,加之左室高壓而致囊袋狀變形。
3.室間隔缺損自然閉合的後期形式。
二、發病機製
1.真性膜部瘤 室間隔膜部纖維組織明顯增生,形成囊袋樣瘤狀物突向右心室、三尖瓣隔瓣後、隔前瓣交界處,甚至經三尖瓣口突向右心房。囊袋頂部常伴穿孔。室缺周邊由膜部組織及纖維結締組織構成。
2.假性膜部瘤 室缺部分周邊由隔瓣和(或)前瓣,和(或)部分腱索構成,其餘為膜部纖維組織。無向右心腔突出的囊袋壁,而是部分三尖瓣組織增生肥厚,向右心腔膨出,有時呈三尖瓣瘤樣改變。