乳糜腹疾病病因
一、發病原因
乳糜腹的病因複雜,有先天性乳糜腹和後天性乳糜腹兩類。
先天性乳糜腹是腹腔淋巴管先天性異常所致,即胸導管、腸係膜淋巴總幹或乳糜池等處發育不全、缺如、狹窄等致使腸淋巴管內壓增高,擴張及破裂,或有先天性裂隙。
後天性乳糜腹可因外傷或手術損傷了淋巴幹管導致乳糜腹的發生;腹腔內的感染,特別是腸係膜淋巴結結核或結核性腹膜炎後可繼發乳糜腹;腫瘤或纖維束帶壓迫可使淋巴管阻塞,遠側淋巴管淤滯、擴張、破裂,形成乳糜腹。
在文獻報道中乳糜腹致病原因的比例有差異。有人統計56例患兒的病因:先天性占39%;其次為特發性(31%),繼發於腹內感染者15%,外傷性者12%,腫瘤(3%)。作者經曆的手術治療患者19例,外傷者2例(10.5%),腹內感染者2例(10.5%),7例於術中找到漏乳糜的裂口,均為1歲內嬰兒,提示為先天性者,占36.8%,其餘約一半的病例原因不明。
二、發病機製
食物中的脂肪經過消化作用被分解為脂肪酸和甘油單酯,它們由小腸黏膜上皮細胞吸收後,被機體合成甘油三酯,然後以乳糜微粒形式進入淋巴管,構成乳糜液的主要成分。乳糜液通過腸係膜淋巴管流入乳糜池,再彙入胸導管,然後進入頸部無名靜脈。故小腸淋巴管、乳糜池及胸導管中的淋巴液呈白色乳狀液、無臭,呈堿性反應,比重為1.010~1.021,靜置後可分3層,上層乳狀,中層水樣,下層為白色沉澱。白細胞計數約為5×109/L,以淋巴細胞為主,培養無細菌生長。
乳糜液漏出進入腹腔刺激腹膜炎發生無菌性化學性炎症改變,腹膜及腸係膜充血、水腫、肥厚,腸壁漿膜下布滿白色細小彎曲的乳糜管條紋,腸管蒼白。組織學檢查:腹膜增厚,纖維組織增生,被覆一層炎性滲出物,血管擴張、充血、出血,並散在慢性炎症細胞浸潤,肉芽組織形成,呈慢性增生性腹膜炎改變。