一、發病原因
主動脈弓衍化血管的異常,導致主動脈生長畸形是本病的主要原因。在胚胎發育期的第四周,腹側主動脈擴大,稱為主動脈囊,分出6對主動脈弓。這6對動脈並非同時產生,當第6對形成時,第1對和第2對已消失。它們的演變是:第1、第2對和第5對主動脈弓基本上退化、消失;第3對主動脈的根部形成將來的頸總動脈;第4對主動脈弓的右側形成將來的無名動脈,左側形成將來的主動脈弓,第6對主動脈弓則形成將來的左、右肺動脈和動脈導管。若在演變過程中發生異常,就會發生各種畸形。
二、發病機製
臨床常見的異常主動脈有4種類型。
1、迷走右鎖骨下動脈
當右鎖骨下動脈直接起自動脈弓時,經常在左鎖骨下動脈開口部的遠端發出,成為主動脈的第4個分支,通過食管的後麵到達右側,可以壓迫氣管和食管。
2.右位主動脈弓
主動脈自左心室發出後不跨越左主支氣管,而跨越右主支氣管向後,接於降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同構成血管環,壓迫食管與氣管產生相應的症狀。
3.雙主動脈弓
升主動脈發出兩個主動脈弓,在氣管之前一個向左,一個向右,各跨越相應的支氣管,然後轉向食管後聯合成降主動脈,形成一個動脈環將氣管和食管包圍其中,可伴有其他先天性心髒病。
4.頸主動脈弓
主動脈弓位置上升至頸部水平,臨床檢查可見頸下部一搏動性包塊,類似於無名動脈、頸動脈或鎖骨下動脈的動脈瘤。