食管受壓性吞咽困難一般治療
一、食管受壓性吞咽困難西醫治療
胸內血管畸形引起的吞咽困難是否需要手術，應視患者有無症狀及其輕重程度而定。症狀輕微或無臨床症狀者可隨診觀察，症狀較重者應行手術治療。
1、手術原則
在不影響對人體正常的血液供應情況下，於適當位置切斷並鬆解畸形或異位的血管及其周圍纖維組織，解除其對氣管和食管的壓迫，緩解臨床症狀。
2.手術方法
(1)鎖骨下動脈結紮術
1946年Gross首次用手術方法成功地治療了迷走右位鎖骨下動脈畸形。他采用結紮、切斷迷走的右鎖骨下動脈，並鬆解食管壁受壓處，解除了吞咽困難。當切斷迷走右鎖骨下動脈後，右側上肢的血供主要靠鎖骨下動脈的第2、3段豐富的側支循環來維持，因而獲得了良好的手術效果，該術式得以廣泛采用。此後，Webb(1952)報道1例Fallot四聯症患兒行Blalock手術切斷左鎖骨下動脈引起前臂壞死，Klinkhamer(1966)報道2例鎖骨下動脈因繼發性血栓形成而引起鎖骨下動脈竊血綜合征，Hallman(1964)和Pifarre(1971)也分別報道了1例結紮鎖骨下動脈後發生的竊血綜合征。因此，有作者提出在結紮、切斷鎖骨下動脈後，應將鎖骨下動脈的遠端與升主動脈或右頸總動脈進行端側吻合。
一般來說，在嬰幼兒時期，結紮、切斷迷走的右位鎖骨下動脈幾乎完全不會產生副作用，而成年人有時則可能發生術後患側上肢的缺血性改變及鎖骨下動脈竊血綜合征。因此在兒童時期可采用手術將此動脈結紮或與食管、氣管隔開，成年人則在結紮、切斷鎖骨下動脈後，可將其遠端與升主動脈或右頸總動脈進行端側吻合而緩解臨床症狀。有一部分病例在對飲食稍作調整後便可耐受輕度的吞咽困難，因而不需要手術治療，可免除手術痛苦。
(2)雙主動脈弓矯治術：
雙主動脈弓畸形病例，治療上應首先要認清主弓。一般左前弓較小，右後弓較大，環繞氣管和食管導致二者受壓。Gross(1945)首次施行雙主動脈弓矯治術。手術是在不影響頸總動脈供血的情況下，在適當的部位將較小的弓切斷，解除對食管的壓迫，同時遊離、切斷主動脈導管(韌帶)。因左前弓一般較小，可在左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間暫時阻斷左前弓，觀察病人上肢及頭麵部周圍血管搏動情況。如無血運障礙，可在此處切斷左前弓，縫紮兩切端。若左前弓遠端有狹窄或閉鎖，則是切斷左前弓的最佳位置。若發現雙主動脈弓等大或左前弓較大而不易區分主弓時，可先鉗夾右後弓，若證實左前弓能維持遠端主動脈的血流，則切斷右後弓即可達到良好的食管減壓目的，緩解臨床症狀。而當氣管受主要的左前弓壓迫時，則不能切斷之。可切斷後弓，將前弓的血管外膜固定於前胸壁，使其與氣管脫離以解除壓迫，緩解症狀。有時手術後病人的氣管壓迫症狀可能依然存在，可能是氣管長期受壓，進而發生畸形所致，還與環狀軟骨發育不良而軟化、擴張等有關。術後還可能發生氣管塌陷，造成呼吸困難或窒息，這類病例宜及早手術。手術後常需使用氣管插管和呼吸機輔助呼吸數天，並及時有效地吸除氣管內分泌物。拔除氣管插管後，應積極鼓勵病人咳嗽排痰，必要時鼻導管吸痰。但有時有的病人在拔除氣管插管後需要緊急氣管再插管與機械通氣。
(3)主動脈韌帶切斷術：
有右主動脈弓及左主動脈導管(韌帶)的患者，在出現明顯的食管壓迫症狀時，切斷左側主動脈導管(韌帶)，充分鬆解食管和氣管與左主動脈導管(韌帶)之間的粘連部分，並將主動脈固定於脊柱右側後症狀即可得到緩解。該手術方法簡單易行，效果滿意。但要注意在手術過程中勿損傷喉返神經。
3.手術路徑的選擇 關於手術路徑的選擇，應根據病人的具體情況，可選擇左後外側剖胸切口、右後外側剖胸切口、左前外側切口(經左側第3或第4肋間進胸)、縱劈胸骨切口等。根據局部解剖學特點及便於顯露的要求，鎖骨下動脈畸形，如僅行血管結紮切斷手術，則以左後外側剖胸切口為宜;如尚需進行血管遠端與右頸總或升主動脈的吻合，則多選用右後外側剖胸切口;右主動脈弓及左主動脈導管(韌帶)患者的治療，因需行動脈韌帶切斷術，以左後外側剖胸切口為佳，亦可選擇縱劈胸骨切口。對同時合並有先天性心髒病的病人則應根據病情選擇手術切口。
3.術後並發症
經手術治療，多數患者的呼吸和吞咽困難會緩解或消失，但有時會有持續數周的喘鳴症狀。少數病例術後出現氣管軟化，處理較困難，手術時應注意處理，以預防這種並發症。近年來，隨著血管外科的進展，外科手術治療胸內血管畸形引起的吞咽困難病例的並發症和病死率已大大減少，但仍有術後血管斷端出血、乳糜胸、喉返神經損傷及氣管軟化等術後並發症的報道。Tincdn(1969)綜合報道22例右主動脈弓及左主動脈導管(韌帶)和16例迷走右位鎖骨下動脈畸形的手術治療結果，分別有l例和2例術後死亡，死亡原因主要為合並有其他複雜的心髒畸形。Nikaidoh(1972)報道6例迷走右位鎖骨下動脈畸形病人中有2例手術死亡，其中1例合並有Fallot四聯症，另l例合並有室缺和房缺。國內某醫院所收治1例胸內血管畸形引起吞咽困難的病人，經手術結紮切斷左鎖骨下動脈，並離斷動脈導管韌帶，術後臨床症狀緩解，但胸內術後並發乳糜胸，經對症處理後治愈。根據近年的報道綜合分析，不合並心髒複雜畸形的單純胸內血管畸形病人，其手術死亡率幾乎為零。
二、預後
單純性由胸內血管畸形壓迫所引起的呼吸困難和吞咽困難，其手術後臨床症狀會立即緩解或消失，預後良好。部分伴有心髒複雜畸形者，其手術效果會受到影響。
