先天性食管重複疾病病因
一、發病原因
本病是胚胎發育異常產生的畸形。目前食管重複畸形發病機製仍不甚了解。食管重複畸形的發生機製在早年曾有過空化不全、憩室形成和部分雙胎等學說,從胚胎發育過程對畸形的原因作出了種種解釋,但最為實際的是在1957年Smith在顯微攝影中觀察到的現象,他發現在胚胎4~5周氣管和食管分開時,有少量從氣管或食管胚胎基來的細胞團移位進入將來變成食管肌層的中胚葉組織中,以後進一步發展變成食管的肌肉外膜,如這些細胞團有少數遺留下來,在內胚葉細胞的刺激下,逐步發育起來就形成了一些畸形。
二、發病機製
1.肉眼病理
按其形態主要分為3種類型。
(1)囊腫型:大多數為此類型,呈球型、橢圓型或多囊型,附著在食管側壁上,多數不與管腔相通,表麵有縱行肌纖維,腔內充滿被覆黏膜上皮分泌的透明或棕色黏液,隨著分泌物的增多,囊腫逐漸增長。如內壁主要成分是胃黏膜上皮,可分泌多量的胃酸,可引起囊壁潰瘍、出血或穿孔。此類型中一種在食管壁肌間,向食管腔內突出,稱為壁內型。另一種黏附在食管壁上向外突出為壁外型。
(2)管狀型:在正常食管的一側,有一與食管平行的異常管狀空腔結構,其一端或兩端與食管相通或完全不相通。本型少見。
(3)憩室型:在食管上向外突起呈憩室樣與正常食管相通,外麵為與正常食管壁相連的食管外膜和肌層,腔內壁襯以黏膜,大多數為鄰近的消化道黏膜,但也可部分或全部與遠處胃腸道黏膜一樣。此型為重複畸形的一種變異。
2.鏡下病理
重複食管壁的結構與正常消化道相似,外麵有兩層平滑肌組織,外層縱行排列,內層環形排列。再向內為黏膜下層及黏膜肌層,含有食管或支氣管型腺體。內壁多被覆完整的胃黏膜、纖毛上皮、鱗狀上皮或假複層柱狀上皮等。