縱隔畸胎瘤疾病病因
一、發病原因
畸胎瘤的來源被認為是由脫離了原始形成體影響的全能性胚胎細胞而來。細胞分布於卵黃囊沿後腸向生殖脊遊走遷移至原始生殖腺時所經過的部位，因此好發於中線和旁中線的區域。因而畸胎瘤不但可以發生於性腺，也可以發生於腹膜後及縱隔。另一種解釋是縱隔畸胎瘤來自第三對鰓裂及凹陷區域的細胞群，胚胎發育期隨心血管一同沉入胸腔。
二、發病機製
雖然畸胎瘤病理分類較多，但國內一般按以下的分類法：
1.成熟畸胎瘤
成熟畸胎瘤是縱隔最常見的生殖細胞腫瘤，占所有胸腺腫瘤的9%～20%，絕大多數位於前縱隔，偶見於後縱隔。其發生無性別差別，發病年齡高峰在30歲，但近年報道在伴有克萊恩費爾特綜合征的男性此病的發生有上升的趨勢。此病近1/3的病人無臨床症狀，而在常規胸片檢查時才發現。
其餘病例可有胸背或肩痛，呼吸困難，上腔靜脈堵塞綜合征，或有咳嗽等症狀。成熟畸胎瘤破裂後其內物質可流入支氣管可以引起脂性肺炎。如這些物質內含有毛發，還可引起嚴重的並發症。約25%縱隔畸胎瘤X線檢查可見明顯的鈣化灶。
肉眼觀，成熟畸胎瘤有包膜，呈1個或多個較大的囊狀，腫瘤包膜薄弱而光滑，可呈乳白、灰色或棕黃色，表麵光滑，常伴有微血管網，偶帶蒂。最大直徑為10～11cm，腫瘤切麵多為單房性囊內壁光滑或呈顆粒狀，含有1至數個乳頭狀凸起，囊腔內有角質碎屑，有或無毛發，也可看到軟骨或骨。
組織學上，最常見的成分是皮膚，包括角化鱗狀上皮及其附屬物如毛囊、皮脂腺和汗腺，也常見到呼吸道及消化道的上皮組織和胰腺組織，纖維組織和平滑肌等葉間組織，以及前麵提到過的軟骨和骨組織，有不到10%的成熟畸胎瘤含有牙、脈絡叢、神經組織、骨髓、骨骼肌、腎組織或視網膜組織。
鏡檢瘤內可見3胚層衍化的各種組織，組織分化成熟，朝器官方向分化，但並不含完整的器官。成熟畸胎瘤5%可出現惡變，曾有報道少數縱隔成熟畸胎瘤伴有鱗狀細胞癌、腺癌或肉瘤。如果沒有這些並發成分，成熟畸胎瘤手術治療即可，且預後也較好。
2.未成熟畸胎瘤
未成熟畸胎瘤為較少見的惡性腫瘤，隻占縱隔畸胎瘤的1%，它也是由胚胎神經上皮、間葉組織和上皮成分以不同比例混合構成。在其他部位，特別是在生殖腺和骶尾部，未成熟畸胎瘤中含原始神經上皮組織的多少可以作為判斷預後的指標。在縱隔部位的未成熟畸胎瘤，年齡是影響其預後的最重要的因素。75歲以後發生的未成熟畸胎瘤具侵襲性，而<15歲的患者單用手術治療後就無惡性進展，因為它與生殖腺的生殖細胞腫瘤的生物學行為相似，如嬰兒和兒童發生的卵黃囊瘤的侵襲性就不如成人明顯。
肉眼觀：大體觀瘤體較大，切麵以實質性為主，散在微囊，半數以上病例可見骨質和鈣化區，皮膚，毛發及皮脂物較少見。
鏡檢腫瘤內可見2～3胚層衍化的組織，主要由未成熟(胚胎性成分)組織構成;有的可全部為未成熟的成分。生物學行為包含良性、臨界性到惡性。組織形態從癌到肉瘤。各種成分密切摻雜，突變分布，缺乏移行階段。常見到原始間葉及(或)原始神經組織。原始間葉組織的細胞為小圓形或短梭狀，核致密深染，胞質稀少，或呈胞質疏鬆的星芒狀細胞，易誤認為纖維肉瘤或黏液肉瘤。原始神經組織由原始神經上皮管結構組成，常伴有黑色素細胞和髓母細胞或成神經細胞的菊形團樣結構，應與成熟神經組織室管膜、脈絡叢等區分。須注意原始神經組織和幼稚間葉組織常可混雜出現。各胚層的欠成熟組織可視為未成熟向成熟階段的衍化過程。
