一、發病原因
常見病因有胚胎期由於某種因素導致氣管、支氣管未發育,或前腸發育成氣管和食管時發生障礙,葉以上大支氣管起源異常均可形成不同類型和程度的畸形。
二、發病機製
氣管、支氣管未發育形成肺缺如,可為雙側、單側或一葉。在胚胎第4,5周,前腸被分隔為兩部分,即:位於背側的消化部分,發育成食管;位於腹側的呼吸部分,發育成喉氣管。前腸發育成氣管和食管時發生障礙,使得前腸分隔的腹側或背側移位導致氣管、支氣管閉鎖或氣管食管瘺,在出生時即出現致命的呼吸道窘迫,84%伴有其他畸形,包括:其他支氣管肺畸形、心髒畸形、椎體畸形和胃腸道畸形。頸段或胸段氣管發育障礙,末端為盲端,或未發育的肺組織,形成類似於支氣管的憩室,如果支氣管與正常肺段或肺葉相連,即被稱為副支氣管(tracheal bronchus),與副支氣管相連的肺組織被稱為副肺,副肺有正常的肺動脈和靜脈供應。盲支氣管:指經氣管壁長出一氣管樣的盲突,其末端止於肺實質樣組織,形成並無呼吸功能的氣管葉,其病變實質仍為氣管憩室。