一、發病原因
膽道出血病因與發生率,我國與歐美有顯著差異。我國絕大多數屬於伴有膽石或蛔蟲的肝內化膿性膽管炎;歐美則以肝損傷為主,其次為肝動脈瘤和腫瘤。同濟醫科大附屬協和醫院1960~1981年收治膽石症和膽道感染2403例統計,其中膽道出血21例,發生率為膽道病的0.9%。胡以則收集國內1978~1985年部分文獻,對膽道出血340例進行分析,感染性膽道出血[包括有膽石和(或)蛔蟲者]329例(占96.7%),損傷性出血5例(1.6%),肝癌2例(0.6%),肝動脈瘤1例(0.3%),原因不明3例(0.9%)。在感染性膽道出血329例中,伴有膽石和蛔蟲者279例,占感染性出血的85%。俞和濟報道上消化道出血1224例,其中膽道出血19例(1.55%)。Sandblom收集的545例膽道出血,其中損傷性出血260例(占48%),感染性出血(包括膽石症)208例(38%),肝動脈瘤出血40例(7%),腫瘤28例(5%),原因不明9例(1.7%)。他指出,感染性膽道出血,幾乎均來自東方,如中國、越南和朝鮮。
1.肝內膽道出血
(1)化膿性肝膽管炎及肝膽管潰瘍。
(2)肝膽管結石。
(3)膽道蛔蟲。
(4)肝損傷(包括肝外傷和醫源性損傷)。
(5)肝膿腫。
(6)肝腫瘤。
(7)肝動脈血管瘤。
(8)凝血功能障礙(血液病、抗凝治療後等)。
2.肝外膽道出血
(1)急性化膿性膽管炎及膽總管潰瘍。
(2)膽管結石。
(3)膽道蛔蟲。
(4)手術後出血(膽總管切開壁出血、T管壓迫膽管壁潰爛、各種膽腸吻合口出血、逆行膽管造影後出血)。
(5)急性出血性膽囊炎。
(6)膽囊結石。
(7)肝外膽係腫瘤(膽囊癌、壺腹部周圍癌、膽囊良惡性腫瘤)。
20世紀70年代以前膽石和蛔蟲是我國導致膽道出血的最常見原因。隨著人們衛生條件改善和生活水平的提高,近20餘年來由此引起的膽道出血已顯著減少。膽石和蛔蟲導致膽管炎,炎症可腐蝕膽管壁及鄰近血管。膽管壁黏膜潰爛或肝內小血管破裂引起小出血,如為肝動脈分支或靜脈破裂則可引起大出血。
二、發病機製
各種情況的膽道出血與膽管和血管之間的特殊的解剖學關係有密切聯係。
1.肝外膽道出血
(1)黏膜下血管叢出血:
肝外膽管的血液供給來自十二指腸後動脈、十二指腸上動脈、肝固有動脈、膽囊動脈,圍繞著膽總管,形成膽管周圍血管叢;從外層的血管叢穿入膽管壁,在黏膜下形成血管叢,因而在急性膽管炎時,黏膜下血管叢充血、擴張,黏膜表麵形成潰瘍,特別是有結石阻塞處或狹窄的上方,容易發生自發性出血,或在膽道手術探查、膽道機械取石等情況下出血,但此種出血量較少,稍施壓迫便可停止。
(2)動脈分支出血:
膽總管的血管走向是呈軸向的,主要的血流從下向上,約占62%,在膽總管壁的3點鍾和9點鍾的位置處,有2支較粗的動脈,稱為3點鍾動脈和9點鍾動脈;另外,約有1/3的人有一門靜脈後動脈,起源於腹腔動脈或腸係膜上動脈,緊貼膽總管的後壁,上行彙入肝右動脈,有的入其門靜脈後動脈的管徑較粗。在急性梗阻性化膿性膽管炎時,特別是疾病的後期,膽管黏膜上的潰瘍發展至穿透膽管壁,此時因炎症而擴張的動脈,可被腐蝕而破潰,發生膽道出血。動脈血管與膽總管之間的溝通,可能以血管膽管瘺或是首先形成一假性動脈瘤然後再破潰入膽總管。膽總管探查時,可發現膽總管後壁或後-側壁的穿透性潰瘍,並有出血或血凝塊。來自肝總管部位的肝外膽管出血,部位多是肝右動脈橫過肝總管的後壁處。正常情況下,肝右動脈一般是緊貼著肝總管的後壁,並向膽管施以一定的壓迫,當該部有急性炎症充血和膽管擴張時則更為明顯。膽管黏膜上的穿透性潰瘍可以直接侵蝕膽管後的一段肝右動脈而致潰破出血,此時多以肝右動脈膽瘺的形式出血。
(3)國內較少見的肝動脈瘤破裂至膽管引起的出血,
則由於動脈瘤直接壓迫膽管所致,此時動脈壁多呈明顯的粥樣化改變。也有報道早期膽囊癌並發出血者。肝外的門靜脈膽管瘺引起的出血則比較少見。
2.肝內膽管出血
在肝內,膽管、肝動脈、門靜脈分支均包裹在彙管區Glisson鞘內,各管道間的關係密切,並且肝內膽管的分支稠密,所以來源於肝內膽管出血的機會遠遠高於肝外膽道的出血。膽道出血亦可繼發於肝髒的外傷、肝髒腫瘤的破潰,出血可能是多處的或大麵積的。肝內膽管出血主要有3種病理類型:
(1)肝膽管潰瘍型:
膽管潰瘍破潰到鄰近的肝動脈支,多見於化膿性膽管炎、肝內膽管結石等情況下,此時,動脈的破潰多為側壁破口,動脈的血流仍保持暢通,破口處可向膽管內形成一假性動脈瘤,再由動脈瘤壁破裂,造成間歇性出血;亦可以動脈破口與膽管間形成肝動脈膽管瘺,通過肝動脈注入造影劑時,可直接顯示肝內、外膽管。
(2)肝膿腫型:
肝膿腫潰破到肝內膽管、門靜脈、肝動脈,此種情況發生在化膿性膽管炎的晚期,局部的肝組織壞死,結構破壞,當有大麵積的壞死時,出血量可較大。
(3)多發小膽管出血型:
肝內彌漫性小膽管炎、膽管周圍炎、多發性小膿腫時主要病變在彙管區,有時在鏡下才能看到,區域間小葉膽管與小葉間靜脈相溝通發生多個小膽管血管瘺,多處的小膽管出血彙集成膽道大出血。
3.外傷性的肝內膽管出血
可伴發於肝髒的中央型裂傷、肝內血腫,出血多繼發於血腫的感染和壓迫、壞死,所以常常不是發生於外傷的當時,而是在數周甚至是數月之後,此種情況更易出現在兒童病人。兒童胸腹部受傷的機會多,但常敘述不清。醫源性的出血見於PTC、PTCD、肝穿刺活檢等,是由於肝內膽管與肝動脈、門靜脈關係密切,檢查時直接穿通膽管與肝動脈之故,尤其是反複多次穿刺,這種情況相當常見,不過大多數病人的出血會自行停止。門靜脈的壓力較低,雖然穿刺時穿破門靜脈的機會更多,但破口可自行封閉,故來源於門靜脈的出血較少。在有膽道梗阻、感染的情況下,肝動脈的血流增加,動脈性的膽管周圍血管叢增生、擴張,彙管區內的肝動脈支增多,管徑增粗,這些亦是穿刺置管時容易發生膽道出血的原因。
4.手術後膽道出血
手術後膽道出血同樣可以分為肝外膽管出血和肝內膽管出血,二者的情況和手術前的膽道出血基本相同,不過增加了手術中器械創傷的因素,探查、顯露或進行肝內膽管取石時均可因損傷膽管的黏膜而造成出血,有的在行開腹膽囊切除或腹腔鏡膽囊切除後發生。有的病人在術後24h出現血膽症,有的則在數天或逆行性膽道造影之後出現。病人多帶有T形引流管,故有助於早期發現和判斷術後的上消化道出血是來源於胃、十二指腸(如應激性潰瘍),還是來源於膽道。手術後的肝外膽管出血,可能與手術中膽管壁上的血管創傷或止血不徹底有關,在肝門部進行肝膽或鄰近器官手術時遊離、結紮或縫合時無意中損傷肝動脈可形成假性動脈瘤,後者腐蝕穿入膽管就形成膽管動脈瘺。肝右動脈如在膽總管前,切開膽總管時也可誤傷。常見的部位是膽總管的3點鍾或9點鍾動脈以及門靜脈後動脈。久置於膽總管內的T管,亦可能壓迫管壁致潰瘍形成及出血。膽腸吻合術後的膽道出血,有時來勢迅猛並且沒有典型的膽道出血的臨床症狀。膽管狹窄、膽管癌手術置管引流後可發生膽道大量出血,原因是強力擴張時部分撕裂病變處緊鄰的肝動脈。