一、發病原因
病因末完全明了。
1.特發性肺含鐵血黃素沉著症 可分為4個亞型:
(1)單純型。
(2)與牛奶過敏共同發病。
(3)與心肌炎或胰腺炎共同發病。
(4)與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征)。 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著症 多繼發於下述病理情況: (1)各種原因所致左心房高壓的後果。 (2)膠原性血管病的並發症(如結節性動脈周圍炎)。
(3)化學藥物過敏 (如含磷的殺蟲劑)。 (4)食物過敏 (如麥膠蛋白,gliadin)。此處以特發性單純型為中心進行闡述。
二、發病機製
仍在探索之中。從實驗室研究中已知至少有以下3種完全不同的情況,提示發病機製可能屬多元性。
1.未發現病變與任何免疫機製有關。
2.有抗肺內解剖結構的抗體。例如在Goodpasture綜合征的肺泡基膜有類似腎小球基膜毛細血管的病變,如免疫球蛋白G(IgG) 線樣沉著。免疫熒光檢查亦見補體沉著於肺和腎的毛細血管基膜上。上述抗基膜抗體可在90% Goodpasture綜合征病人的血清中出現。
3.可能與可溶性免疫複合物有關。已證實彌散性肺出血可並發於免疫複合物腎炎和係統性紅斑性狼瘡。在電鏡下均可見有蛋白樣壞死物沉積在毛細血管基膜,且和免疫複合物成分的沉積是一致的。臨床研究方麵也有不少報道,但都無係統性結論:由於少數病兒確定與鮮牛奶過敏有關,故對因過敏而致病十分重視,但大部分這種病兒卻無牛奶過敏。自身免疫雖可能解釋一些Goodpasture綜合征,但隻有很少數病人有此聯合病理過程,且此征在兒童又很少見,嬰幼兒更無此種發病。曾報告本病和異常免疫有關,如有些病兒的血清和分泌物中IgA減低,反之成人患者卻有相反結果的報道。有人疑及與病毒感染相關,因冷凝抗體滴定度可能增高,然而病毒培養則全部呈陰性結果。遺傳因素亦可能有關:文獻曾報道有兩對同胞患兒,且其中一對的祖母有咯血及缺鐵性貧血史。希臘曾報道26例患兒,其中13例的家族住在有近親通婚習俗的地區,這都意味著有遺傳的可能。亦有人報告此病為一種先天性肺毛細血管功能脆弱缺陷。中毒也曾被疑及:有報道磷性殺蟲劑曾致30例兒童肺出血。在實驗研究中,小鼠注入咪唑(imidazole)類化學劑後產生肺出血,繼之有廣泛性肺含鐵血黃素沉積。