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小兒特發性肺含鐵...(小兒特發性肺含鐵... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%-60%(對症治療為主)
多發人群:
兒童人群
發病部位:
典型症狀:
胸痛 乏力 咳嗽 心率增快
並發症:
心力衰竭
是否醫保:
掛號科室:
兒科 呼吸內科
治療方法:
藥物治療、輸血治療

小兒特發性肺含鐵...是怎麼回事?

  一、發病原因

  病因末完全明了。

  1.特發性肺含鐵血黃素沉著症 可分為4個亞型:

  (1)單純型。

  (2)與牛奶過敏共同發病。

  (3)與心肌炎或胰腺炎共同發病。

  (4)與出血性腎小球腎炎共同發病(Goodpasture綜合征)。 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著症 多繼發於下述病理情況: (1)各種原因所致左心房高壓的後果。 (2)膠原性血管病的並發症(如結節性動脈周圍炎)。

  (3)化學藥物過敏 (如含磷的殺蟲劑)。 (4)食物過敏 (如麥膠蛋白,gliadin)。此處以特發性單純型為中心進行闡述。

  二、發病機製

  仍在探索之中。從實驗室研究中已知至少有以下3種完全不同的情況,提示發病機製可能屬多元性。

  1.未發現病變與任何免疫機製有關。

  2.有抗肺內解剖結構的抗體。例如在Goodpasture綜合征的肺泡基膜有類似腎小球基膜毛細血管的病變,如免疫球蛋白G(IgG) 線樣沉著。免疫熒光檢查亦見補體沉著於肺和腎的毛細血管基膜上。上述抗基膜抗體可在90% Goodpasture綜合征病人的血清中出現。

  3.可能與可溶性免疫複合物有關。已證實彌散性肺出血可並發於免疫複合物腎炎和係統性紅斑性狼瘡。在電鏡下均可見有蛋白樣壞死物沉積在毛細血管基膜,且和免疫複合物成分的沉積是一致的。臨床研究方麵也有不少報道,但都無係統性結論:由於少數病兒確定與鮮牛奶過敏有關,故對因過敏而致病十分重視,但大部分這種病兒卻無牛奶過敏。自身免疫雖可能解釋一些Goodpasture綜合征,但隻有很少數病人有此聯合病理過程,且此征在兒童又很少見,嬰幼兒更無此種發病。曾報告本病和異常免疫有關,如有些病兒的血清和分泌物中IgA減低,反之成人患者卻有相反結果的報道。有人疑及與病毒感染相關,因冷凝抗體滴定度可能增高,然而病毒培養則全部呈陰性結果。遺傳因素亦可能有關:文獻曾報道有兩對同胞患兒,且其中一對的祖母有咯血及缺鐵性貧血史。希臘曾報道26例患兒,其中13例的家族住在有近親通婚習俗的地區,這都意味著有遺傳的可能。亦有人報告此病為一種先天性肺毛細血管功能脆弱缺陷。中毒也曾被疑及:有報道磷性殺蟲劑曾致30例兒童肺出血。在實驗研究中,小鼠注入咪唑(imidazole)類化學劑後產生肺出血,繼之有廣泛性肺含鐵血黃素沉積。

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