小兒特發性肺含鐵血黃素沉著症一般治療
一、治療
仔細尋找可能致病的原因或誘因，如對牛奶過敏，對食物或化學物質過敏，合並心肌炎、腎炎等仍屬首要。症狀治療大致有以下幾方麵。
1.急性發作期 由於大量肺出血，患兒出現呼吸困難及血紅蛋白急劇下降時應臥床休息，間歇正壓供氧，嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。腎上腺皮質激素在急性期控製症狀的療效已較肯定，為目前最常用的療法，可用氫化可的鬆5～10mg/(kg·d)靜滴(重症患者除靜滴液體外，不宜給口服食物或藥物)，危重期過後，可口服潑尼鬆(強的鬆)2mg/(kg·d)，症狀完全緩解(2～3周)後上述劑量漸減至最低維持量，以能控製症狀為標準，維持時間一般為3～6個月。症狀較重，X線病變未靜止及減藥過程中有反複的病人，療程應延長至1年，甚或2年。停藥過早易出現複發。但長期用藥亦非良策，故停藥應緩慢而慎重，並繼續嚴密觀察。激素治療無效者可試用其他免疫抑製藥物，如硫唑嘌呤(azathioprine)，從1.2～2mg/(kg·d)增加到3～5mg/(kg·d)，常與腎上腺皮質激素合用，繼續用藥至臨床及實驗室所見已大致正常後，適量維持約1年。亦可試用環磷酰胺、胸腺素、苯丁酸氮芥(瘤可寧)、氯喹或活血化瘀中藥(三棱、莪術靜滴)，療效尚待長期觀察。對發病年齡較小的嬰兒以及並發變態反應性疾病如濕疹、喘息性支氣管炎的患兒，應考慮並有牛奶或其他食物過敏的可能，最好停用牛奶及其製品2～3個月，代以豆漿等代乳品，有時可獲良好效果。對重型Goodpasture綜合征或個別單純型重患，亦可考慮用部分置換血漿療法，以期改變病人免疫狀態。如藥物無效，又有明顯溶血反應、脾功能亢進或血小板減少者，少數病例可考慮脾切除術。也有文獻認為常規脾切除術有較好療效，北京兒童醫院經長期觀察結果並不支持此種建議，因曾見術後數月內又出現急性發作者，脾切除術還可導致進一步出血傾向及免疫功能低下，以致死於肺出血或合並感染，故應慎重考慮其適應證。
2.慢性反複發作期的治療 除用小量腎上腺皮質激素做維持治療外，可試用中藥(活血化瘀及促進免疫功能的方劑) 及祛鐵藥物可用去鐵胺(又稱去鐵敏，deferoxamine，desferrioxamine)每天1.6g，分3次肌注，可使24h尿的鐵排出量顯著增加，缺鐵性貧血也有改善的可能。北京兒童醫院用除鐵靈(desferal)20～40mg/(kg·d)，靜滴10～12h，取得較好效果。但國外文獻對此類藥物則評價不一。
3.靜止期的治療 病變靜止時或症狀大部消失後，應重視日常肺功能鍛煉，並注意生活護理。
二、預後
北京兒童醫院近期追蹤到的172例中，死亡62例(占36%)，多於發病後2年內死亡，以70年代以前的病例居多。一般多死於反複性肺部大量出血或呼吸衰竭。存活112例(64%)，其中一例現已19歲的病人，曾先後住院12次，至今仍口服地塞米鬆0.25mg，1周2次維持，留有桶狀胸杵狀指等。存活超過5年者有72例(占存活者的64.2%)，其中停藥3年以上者有31例，生活已同正常兒童。決定預後的關鍵在於盡早控製急性發作，減少複發次數。應尋找每個患者的腎上腺皮質激素最小有效量，減少激素並發症，並找出合適的停藥時機，切不可草率停藥方能減輕肺纖維化過程。Goodpasture綜合征患者病死率較其他的特發性患兒為高，死因可能為腎功衰竭或肺內大出血。從北京兒童醫院大宗病例的長期觀察看來，此病雖無特效療法，但預後仍較有希望。如能加強隨診、減少呼吸道並發症，避免一切可能致敏的食物和環境，則療效還會更好。
