一、發病原因
脾髒腫瘤的起因至今尚未完全闡明。但近30年的研究發現了一些脾腫瘤發生的可能相關因素，如感染因素(某些病毒、分枝杆菌、瘧原蟲等)、遺傳因素及其他脾髒慢性疾病等。Cecconi等研究一組病例，認為57%的脾髒淋巴瘤與感染有關，特別是與分枝杆菌的流行有關，也就是說它們的B超下表現一部分是結節狀的，另一部分是非典型的。Wakasugi報告一例慢性丙型肝炎病毒感染患者暴發B細胞淋巴瘤;Ozaki等也證實，乙型肝炎病毒感染與脾髒T/T細胞淋巴瘤相關;Kraus報告一例心髒移植患者在EB病毒感染致淋巴組織異常增生後發生T/T細胞淋巴瘤;Bates等報告，在西非具絨毛狀淋巴細胞的脾髒淋巴瘤和高度反應性瘧疾性脾大有許多臨床和免疫學的共同點，這一點為淋巴瘤發病機製的研究提供了線索。綜合這些文獻後分析，脾髒在受到病毒、細菌等病原體感染後，發生了非特異性的免疫反應，刺激了脾髒炎症區域內B淋巴細胞或T淋巴細胞的積聚和增生，在身體內部某些因素失去平衡的情況下，這種增生可能會變得不受限製而發展成腫瘤。另外，遺傳因素及脾髒的一些慢性疾病與脾髒腫瘤的發病也可能有一定的關係。
二、發病機製
根據起源組織的不同，脾髒惡性腫瘤分為3大類：
1.脾髒原發性惡性淋巴瘤 脾髒是人體及最大的淋巴器官，原發於其他部位的惡性淋巴瘤約有半數以上累及脾髒，而真正原發於脾髒的惡性淋巴瘤卻相對少見，其發病率不足惡性淋巴瘤總數的1%。雖然如此，脾髒原發性惡性淋巴瘤仍然是脾髒原發性惡性腫瘤中最高者，約占脾髒惡性腫瘤的2/3以上。脾髒原發性惡性淋巴瘤係指原發於脾髒淋巴組織的惡性腫瘤，診斷時應排除淋巴結和其他器官的受累。來源於淋巴結和其他器官的惡性淋巴瘤累及脾髒則不屬於此範疇。脾髒惡性淋巴瘤的分期一般采用Abmann法：Ⅰ期指腫瘤組織完全局限於脾髒內;Ⅱ期指已累及脾門淋巴結者;Ⅲ期指累及肝髒或遠處淋巴結者。
2.脾血管肉瘤 脾髒惡性淋巴瘤時，脾髒常常增大，而且增大程度與病程有關。脾髒重100～4500g不等，平均160g。大體標本可分為3型：①彌漫增大型，脾髒均勻增大，無肉眼可見結節;②粟粒結節型，脾髒腫大，切麵散布著1～5mm大小灰白色結節，狀如脾髒粟粒性結核;③結節型，脾髒顯著增大，切麵見2～10cm大小結節，部分相鄰結節可相互融合成巨大腫塊。顯微鏡下觀察，在低倍鏡下往往容易忽略小細胞性淋巴瘤的早期病灶，但仔細觀察後發現，幾乎在每一個Malpighi小體的中央均由具有診斷意義的棱角狀淋巴細胞所組成。脾髒原發性淋巴瘤的病理類型與其他部位來源的淋巴瘤者基本相同。霍奇金淋巴瘤可在病變中找到特殊的大細胞(Reed-Sternbergscell)及其變異型。因組織結構及細胞比例變化較大難以確定，故一般不做亞型診斷。非霍奇金淋巴瘤有B細胞型和T細胞型之分。在病理組織形態學上二者並無明顯差異，主要依靠免疫組化區別。非霍奇金淋巴瘤病理分型的臨床意義在於選擇合適的化療方案。病檢中要仔細而謹慎地鑒別脾組織反應性增生與惡性淋巴瘤之間的差異，因為前者常被誤診為惡性淋巴瘤。仔細研究脾髒中結節的細胞成分有助於明確診斷。
脾血管肉瘤發病罕見。幾乎不能術前明確診斷。臨床上無特征性症狀和體征，若病變位於脾髒上極則更不易察覺與發現。同其他脾髒惡性腫瘤一樣，其主要的臨床表現是脾髒腫大，左上腹疼痛，有時可有發熱、消瘦。
脾血管肉瘤是從脾竇內皮細胞發生的惡性腫瘤，也有學者將其稱為脾血管內皮細胞瘤。但少數學者認為這兩者係兩種不同的腫瘤，即使如此，這些學者也同意脾血管肉瘤和脾血管內皮細胞瘤的組織特點以及生物學行為極其相似。瘤組織內出現髓外造血是脾血管肉瘤的特點。
脾血管肉瘤多表現為巨脾症，重420～5300g，平均1500g。脾髒組織大部分或部分被瘤組織破壞，出現多個大小不等的出血性肉瘤結節，瘤體呈灰白色，質細膩。鏡下特點為高度異型性的惡性內皮細胞沿脾血竇增生擴展，瘤細胞分裂象眾多，往往形成花蕾狀。多核巨細胞突入囊性擴張的竇腔內，出現多個大小不等的出血性瘤結節，電鏡顯示瘤細胞質內可見Weiber-Palade小體。
3.脾原發性惡性纖維組織細胞瘤 惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)或稱纖維細胞肉瘤(fibrohistiosarcoma，FHS)，又稱惡性黃色纖維瘤或纖維黃色肉瘤，是由成纖維細胞、組織細胞及畸形的巨細胞組成，發生於脾被膜或脾小梁纖維組織的惡性腫瘤稱脾髒原發性惡性纖維組織細胞瘤。近幾年有關學者們注意到FHS是一種獨立類型的惡性腫瘤，包括病因在內諸多方麵有待研究。
惡性纖維組織細胞瘤由腫瘤性組織細胞和成纖維細胞組成。它可能來自未分化間葉細胞，在不同情況下向組織細胞、成纖維細胞和肌纖維母細胞等不同方向分化，表現出複雜的組織學形態。可分為多形細胞型、車輻狀型、束狀型、炎性纖維型、血管瘤樣型和黏液型等6種組織學類型。脾髒腫大呈分葉狀，質硬，切麵各種灰色不一，中心壞死或囊變，可有骨化。
