脾髒原發性惡性腫瘤一般治療
一、治療
為提高脾髒惡性腫瘤的治愈率,提倡早期發現,早期診斷和早期的綜合治療;其主要手段是脾切除術,術中注意脾包膜的完整及脾門周圍淋巴結的清掃,術前後輔以化療或放療、中藥、免疫治療等。
目前多數學者主張對脾髒原發性惡性淋巴瘤行脾切除,並術後輔助化學治療。手術的目的在於明確診斷以及分期,並且可以起到治療作用。手術應切除病變的脾髒,並對脾髒周圍區的淋巴結進行清除,同時楔形切除小塊肝髒,進行準確的病理分期,以期指導術後的輔助化療,確定合適的化療方案。術中注意脾髒包膜完整,並對腹腔其他部位進行探查。若腫瘤已侵犯鄰近髒器,但尚屬可切除範圍者,應爭取行根治性聯合髒器切除。
絕大多數患者手術後給予聯合化學治療,要爭取首次治療即獲得完全緩解,為長期無病生存創造有利條件。
霍奇金淋巴瘤:MOPP為首選方案,即氮芥(M)4mg/m2靜脈注射第1天及第8天,長春新堿(O)1~2mg靜脈注射第1天及第8天,丙卡巴肼(P)70mg/(m2·d)口服第1~14天,潑尼鬆(P)40mg/d口服第1~14天(僅用於第1及第4療程),休息1周開始第2個療程,至少用6個療程。對MOPP耐藥者可采用ABVD方案,即阿黴素(A)25mg/m2,博來黴素(B)10mg/m2,長春堿(V)6mg/m2,達卡巴嗪(D)375mg/m2,均在第1及第15天靜脈用藥1次,每4周重複1次。用MOPP治療複發的病例可再用ABVD方案,59%的患者可獲得第2次緩解。
非霍奇金淋巴瘤:化療療效決定於病理組織類型,按分類的惡性程度,分別選擇聯合化療方案。對於低度惡性者切除脾髒後可不予化療,定期密切觀察。如病情有發展或發生並發症者可給COP,即環磷酰胺(C)400mg/m2,每天口服,第1~5天,長春新堿(O)1.4mg/m2,靜注,第1天,潑尼鬆(P)100mg/m2,每天口服,第1~5天,每3周為一周期;對於中度惡性者術後應給予COP,每月1療程,計6~9個月;對於高度惡性者應給予強烈化療,即COP-BLAM Ⅲ方案,每3周為一周期。
有人認為脾惡性淋巴瘤行脾切除後,對脾床應進行放射治療,可能治愈或緩解症狀。此處應特別指出的是,以上所述為脾髒原發性惡性淋巴瘤的治療原則。而對於淋巴瘤患者行脾切除術目前最常用於對霍奇金病進行分期,這一方麵的研究國外報道較多。其意義在於可以提供有關疾病進展程度更為準確的信息,以便於血液學家和放療學家選擇更為合適的治療方案。近年的研究顯示,對淋巴瘤患者行脾切除術僅對部分患者有益,具體說包括Ⅰ和Ⅱ期沒有廣泛縱隔受累者。對於這部分患者可以先行放射治療,若以後疾病複發,則可再行化學治療,其效果較先行化學治療者為佳。此外,對於晚期淋巴瘤伴明顯脾功能亢進者,行脾切除有助於消除脾功能亢進,增加患者對化療及放療的耐受性。對於脾血管肉瘤和惡性纖維組織細胞裏采取手術切除脾髒為惟一有效的治療方法。術中應強調施行規範的整塊切除,注意勿使脾包膜或腫瘤破裂,以免種植轉移、必要時連用胰尾一並切除。
二、預後
脾的惡性腫瘤診治晚,預後較差,尤其是脾血管肉瘤,容易經血行轉移,往往同時累及肝髒及其他器官,85%的病人在確診前已有轉移,也有人認為這種現象係肉瘤多中心性發生的結果。脾惡性腫瘤較易破裂,除外傷性破裂外,尚有自發性破裂,均可形成致死性腹腔內出血,並且可引起腫瘤的迅速播散。