腸係膜腫瘤疾病病因
一、發病原因:
1.原發性腸係膜腫瘤是少見病,可以從腸係膜中的任何細胞成分中發生,可能有7種來源:淋巴組織、纖維組織、脂肪組織、神經組織、平滑肌、血管組織和胚胎殘餘。
二、發病機製:
1.腸係膜腫瘤分良性和惡性,良性瘤和惡性瘤之比約為2∶1。惡性瘤以纖維肉瘤和平滑肌肉瘤為最多見。多位於小腸係膜中和圍繞在小腸係膜的周圍,也可位於乙狀結腸和結腸係膜中。
2.囊腫有來自先天性發育異常,如腸源性囊腫、漿液性囊腫、皮樣囊腫等;也有屬於新生物瘤,如囊性淋巴管瘤;另外尚有寄生蟲性囊腫、外傷性(出血性)囊腫、炎性囊腫等。腸源性囊腫覆有腸道的黏膜上皮和腸壁的其他各層組織,最多見於回腸係膜,也可發生在空腸係膜或小腸係膜根部。漿液性囊腫內覆有內皮細胞,多在橫結腸和乙狀結腸係膜,囊腫大小不一,自數厘米至20cm不等,多為單發性單房囊腫。囊內液體通常為黃白色或草黃色透明液體,如有出血或繼發感染則可為暗紅色液體或膿性液。如潰破可引起腹膜炎。皮樣囊腫為半成形膠樣物,還可見到毛發。囊狀淋巴瘤為多數擴張的淋巴管構成,呈大小不等的乳白色囊樣結構,直徑自1~10cm以上,多發生於回腸係膜,有時呈彌漫性布滿整個小腸係膜。可能因集合淋巴管梗阻造成,內有透明或乳糜樣液。
3.良性腫瘤有神經纖維瘤、纖維瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤等;腸係膜的實質性腫瘤多為惡性,其中淋巴肉瘤發病率最高,其他有平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、間皮肉瘤等。淋巴肉瘤表現為結節融合形成大的腫塊,或為散在的大小不等的結節。鏡下均為彌漫型,屬B淋巴細胞源性,以漿細胞為主。脂肪肉瘤外觀呈脂肪瘤樣黏液樣及魚肉樣,鏡下分四種類型:分化良好型、黏液樣型、圓形細胞型及多形型。其中前兩型預後良好。可根據鏡下核分裂象的多少來判斷腫瘤的分化程度,也與腫瘤的轉移密切相關。每個高倍視野見1個核分裂象者轉移率為11%,10個以上者為33%。