小腸重複畸形疾病病因
一、發病原因
小腸重複畸形的病因有多種學說，但每種學說均不能全麵解決在各個部位重複畸形發生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理變化的病因可能不同。
1.原腸腔化障礙學說 胚胎第5周後，原腸腔內的上皮細胞的迅速增生使腸腔出現暫時性閉塞，以後閉塞腸腔的上皮細胞又出現許多空泡，使閉塞的腸腔又相通，即出現腔化期。如此時出現發育障礙，腸管間出現與消化道並行的間隔，可能形成腸內囊腫型重複畸形。
2.憩室樣外袋學說 胚胎8～9周時，小腸遠端由於結締組織覆蓋的上皮細胞向外增生膨出，形成暫時性的憩息樣外袋，以後漸消失。如果殘留，原處的憩室樣外袋可發展為囊腫型小腸重複畸形。
3.脊索-原腸分離障礙學說 胚胎3周時，內、外胚層間有脊索形成。如此時在內、外胚層間有不正常的粘連形成，脊索在該部位分成左右2部分，其中脊索和椎體通過外胚層與消化道之間形成索條狀的神經腸管。當內胚層以後發展為腸管時，受索條狀粘連牽拉的腸管部位向背側突起形成憩室狀隆起，該部位以後可發育為重複畸形。由於粘連均發生在原腸背側，所以重複畸形也就位於腸係膜側。粘連的索條可影響椎體的發育，所以此種重複畸形，常伴有椎體發育畸形，如半椎體、蝴蝶椎等。李龍等將腸重複畸形分為2型，而係膜內型重複畸形腸管恰位於兩係膜之間，為91.6%。合並胸椎畸形，並提出此型是由於脊索與原腸分離障礙所致。
4.原腸缺血壞死學說 近年來許多學者研究認為，在原腸發育完成之後，由於原腸發生缺血性壞死病變，而出現腸閉鎖、狹窄及短小腸等改變。壞死後殘留的腸管片斷接受來自附近的血管供應，可自身發育成重複畸形。所以有些小腸重複畸形病兒可同時伴有腸閉鎖、狹窄及短小腸等畸形。
二、發病機製
小腸重複畸形具有發育正常的消化道組織結構。大多數畸形與所依附的主腸管融合成一共同的肌壁，享有共同的漿膜、腸係膜和血液供應，但具有獨立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少數畸形有單獨的係膜和血管支。小腸重複畸形腔內多襯以主腸管的腸黏膜，20%～35%為異位消化道黏膜或呼吸道黏膜。異位黏膜中以胃黏膜最多見，偶見同時含有2種以上的異位黏膜。80%重複畸形黏膜腔與主腸管互不交通，腔內積蓄黏膜分泌液，形成圓形或卵圓形囊腫。畸形多為單發，少數病例的消化道內可同時存在2處以上重複畸形。重複畸形在小兒為良性疾病，但於成年期可發生癌變。小腸重複畸形的病理形態可有多種形式。
1.按臨床外觀分型
(1)腸外囊腫型重複畸形：為重複畸形中最多見類型。表現為圓形或卵圓形與小腸腸腔不交通的囊性腫物，緊密附著於小腸腸係膜的兩葉間。囊腫大小很不一致，小者直徑僅1cm，大者可占據腹腔的大部分。囊腫內充滿無色或淡黃色黏膜分泌液。囊腫增長到一定程度可壓迫主腸管或誘發腸扭轉。囊腔內壁襯有異位胃黏膜或胰腺組織者，受胃酸或胰酶的腐蝕作用而發生消化性潰瘍，引起囊腔內出血或穿孔釀成腹膜炎。
(2)腸壁內囊腫型重複畸形：囊腫發生在空、回腸肌層內或黏膜下，與小腸腸腔互不交通。本型多發於末端回腸或回盲部。趙莉等報道13例腸壁內囊腫畸形，11例(84.6%)位於距回盲瓣5cm以內的末端回腸上。本型囊腫稍增大即向腸腔內突出，早期就可堵塞腸腔造成梗阻或誘發腸套疊，囊腫直徑少有超過4cm。
(3)管狀型重複畸形：管狀型重複畸形有2種形態。
①長管狀畸形：畸形呈長管狀，附著於腸係膜側，與主腸管並列而行。畸形壁具有完全正常的腸管結構，常與主腸管共有腸係膜和血管供應。畸形長短不一，小者長數厘米，廣泛者可長達50～70cm，甚至波及全部小腸。多數畸形腸管近端盲閉，遠端開口與主腸管相通;壁內襯有胃黏膜或胰腺組織，較囊腫型多見，並且畸形與主腸管不相通;或畸形遠端盲閉，近端向主腸管開口，畸形腔內積滿大量黏膜分泌液呈大的管狀囊腫，推移或壓迫主腸管引起腸梗阻。
②憩室狀畸形：畸形呈憩室狀，從主腸管腸係膜內伸向腹腔的任何部位。其末端呈遊離狀態，與所接觸的腸管或髒器粘連;近端長短不一的腸段向主腸管開口。這類畸形可有自己獨立的係膜和血管供應，手術時可完整切除。
(4)胸腹腔重複畸形：胸腹腔重複畸形占消化道重複的2%～6%，可起源於腹腔內胃腸道的任何部位。小腸的胸腹重複多起源於空腸，畸形呈長管狀由主腸管的係膜側發出，於腹膜後通過膈肌某一異常裂孔或食管裂孔進入後縱隔。畸形末端可延伸至胸膜頂，並附著於頸椎或上位胸椎。胸腹腔重複畸形並存脊柱畸形，如半椎體、椎體融合、脊柱前裂或椎管脊柱內神經管原腸囊腫。
胸腹腔重複畸形亦可分別存在於胸腔和腹腔內，兩者彼此無聯係。此類病例雖少見，臨床上容易誤診或漏診。因此對任何部位的重複畸形確診後仔細檢查是否存在第2處畸形。
2.按係膜血運關係分型
近年李龍等根據小腸重複畸形腸管與主腸管係膜血運的關係，將其分為並列型及係膜內型。
(1)並列型(Ⅰ型)：腸係膜內邊緣動脈向兩腸管壁發出的主動脈分離，兩血管分別從兩頁腹膜側至所供應的腸管，供主腸管的血管不經過重複腸管，斷離重複腸管的血運不影響主腸管血運，該型占重複畸形的75.3%，以囊腫型居多，合並胸椎畸形者僅占6.2%。
(2)係膜內型(Ⅱ)：重複腸管位於腸係膜兩頁腹膜之中，在動脈從兩側跨過重複腸管達主腸管，斷離進入重複腸管的短支不影響主腸管血運。該型占重複畸形的24.7%，以管狀型居多。合並胸椎畸形者高達91.6%。
