一、發病原因
1.胚胎發生 胚胎第4周時，輸尿管芽迅速增長，其近端形成輸尿管，遠端被原始腎組織塊所包蓋，並且發育成腎盂、腎盞與集合管。如果輸尿管遠端的分支超過2支，則形成重複腎盂;如分支過早則形成不完全性雙重輸尿管，輸尿管呈Y形。此外，如在中腎管的下端生出另一輸尿管芽(或稱副輸尿管芽)，它與正常的輸尿管芽並列上升，則發生完全性雙重輸尿管畸形。
2.遺傳學 雙重輸尿管可能是常染色體顯性遺傳，有不完全外顯率。家係調查父母或同胞有雙重輸尿管者，其發生率從每125人中有1例上升到每8～9人中有1例。另有報道環境因素可能影響雙重輸尿管的發生。
二、發病機製
根據重複輸尿管的位置關係，可分為3種類型：
1.不完全性雙重輸尿管 上、下腎的輸尿管呈“Y”形融合成一根輸尿管，並開口於膀胱內正常位置，其交彙點可在輸尿管的任何部位。
2.完全性雙重輸尿管 兩根輸尿管完全分開，分別引流上、下腎的尿液，並同時開口於膀胱三角區。一般下腎的輸尿管開口於膀胱內正常位置，而上腎輸尿管在進入膀胱前跨過下腎輸尿管，開口於下腎輸尿管開口的外下方或其他部位(Weigert-meyer 定律)。
3.完全性雙重輸尿管伴上腎輸尿管異位開口 即完全性雙重輸尿管中下腎輸尿管開口於膀胱內，而上腎輸尿管開口於膀胱以外部位。男性多開口於後尿道、精囊、輸精管等處，女性可開口於尿道、陰道、外陰前庭、子宮頸等處。
