一、發病原因
腎動脈源於3組原始血管鞘,後者融合後形成完整的血管為腹膜後結構提供血液。頭側組包括2對動脈背向腎上腺移行形成膈動脈,中間組包括3對血管進入腎上區域側向走行,形成腎上腺動脈。尾側組4條動脈形成腎動脈。在腎髒的移行過程中這些血管網有選擇地退化,餘下的血管則逐漸形成主幹。腎髒上下極的動脈及多動脈畸形均是由於退化不全所致。
二、發病機製
多發的、迷走的和附加的血管壓迫一個小盞、一個大盞或腎盂輸尿管連接部引起腎積水、泌尿係感染和結石形成,從而出現相應的疼痛或血尿。下極的腎動脈纏繞和壓迫腎靜脈可出現直立性蛋白尿。高血壓的發生與正常血液供應者無差異。有關異位血管導致輸尿管梗阻的原理有2種看法:①Mayo、Quinby等認為是異位血管與輸尿管交叉所致;②Hinman、Legeu、Geraghty等認為是腎下垂時輸尿管騎跨在異位血管上而致梗阻,此兩種情況在臨床上均可見到,梗阻、腎積水和腎下垂形成一個惡性循環。