單房性骨囊腫疾病病因
(一)發病原因
真正病因不詳,似與骨骼生長旺盛期幹骺端發生局限性骨化不良有關。有作者提出幹骺端鬆質骨內或髓腔內出血是產生單發囊腫的成因;另外還有一種理論是囊腫壁係多種原始中胚層成分,因而認為囊腫源於發育障礙的腫瘤組織;或謂生長迅速的鬆質骨就可產生骨囊腫。有的作者認為,骨囊腫是部分骺板遭機械外力損害發生細胞間液循環阻斷的結果。
(二)發病機製
骨囊腫的發病原因尚不明確,有各種不同的學說。
1.骨髓腔內血腫學說
因某種原因(包括外傷因素)使幹骺端或其他部位骨組織內出血,形成局限性血腫,未能及時吸收或骨化,且不斷增大,壓迫並侵蝕周圍骨質,逐漸膨脹,同時骨髓內淋巴管的滲出,形成了骨囊腫。
2.骨內靜脈梗阻學說
骨在生長和發育過程中發生局部發育異常使局部靜脈回流受阻導致間隙體液的積集,由於張力不斷增大,促使骨質吸收,逐漸形成骨囊腫。1960年Cohen進行囊內液體化學成分的分析(糖、鈉、氯、非蛋白氮、總蛋白質)及蛋白電泳的分析和血清成分相類似。Enneking與Makley進行囊內造影發現活動期骨囊腫,當注入造影劑時,附近的靜脈叢立刻攝取並向周圍擴散,而非活動期的骨囊腫充滿造影劑,亦不會立刻向周圍靜脈管滲透。1982年Malauer進行了囊內測壓,活動型結果為160mmH2O(12mmHg),水柱有搏動,與脈搏一致;潛伏型結果為60~100mmH2O(5~7mmHg),低於靜脈壓。Shindll對未經治療的骨囊腫液體壓力變化的測量發現,隨脈搏變化的靜脈壓力相等或相近,對陳舊性病灶則測不到壓力或壓力很低。1986年Maski、Chigira在測量囊內的壓力和對液體的氣態分析後亦認為靜脈梗阻是骨囊腫的主要病因。
3.骨內滑膜細胞錯構學說
1978年Mirra首次報道了骨囊腫囊壁的電鏡超微結構的觀察,發現囊壁有3~4層細胞,腔細胞(Luminal細胞)有很多定向的纖毛,就像滑膜細胞和內皮細胞一樣。囊壁上可看到類似滑膜的A細胞和B細胞。Mirra認為在胚胎或嬰兒期,由於某種原因如產傷,滑膜細胞嵌入骨內,並還有分泌功能,分泌漿液逐漸形成骨囊腫。以此學說來解釋為什麼骨囊腫多發生於小兒,多發於幹骺端,以肱骨上端和股骨上端多發,因它們組成的關節活動範圍大,滑膜在於骺端有更多的附著。但不易解釋成人發病或其他部位如肋骨、跟骨的發病。
4.繼發於其他疾病的學說
在原有骨病變的基礎上發生囊腫性退行性變。如良性纖維性腫瘤轉化、脂肪瘤的退變等。
5.其他學說
骨骺板損傷,發生軟骨內成骨障礙形成囊腫;局部骨質錯構發生發育和代謝紊亂,破骨細胞促進骨小梁的吸收而形成骨囊腫;骨局部營養發生障礙形成囊變,低度感染炎症學說等。
術中可見病變部位的骨膜無變化或略增厚,病灶多為單房,壁菲薄,囊壁內襯完整的薄層纖維膜,囊內為透明或半透明的黃色液體或血性液體,可有骨脊向囊腔內突出,但不形成多房。顯微鏡下壁的骨質為正常骨結構,纖維囊壁為疏鬆結締組織或為粗厚而富有血管的結締組織,主要為成纖維細胞及多核巨細胞。這種巨細胞較小,可成堆出現或彌散分布於囊內壁。合並病理性骨折者,可見骨腔下新骨形成伴囊壁纖維化。
囊壁如蛋殼的厚度,因囊內的液體使囊的外觀呈藍色。切開囊壁,流出草黃色液體。若近期發生過病理骨折,其中液體可為血性。除反複發生骨折的病例囊腔內有纖維間隔外,一般均為單房。囊壁內有骨脊。腔內襯托一層1mm左右的結締組織膜,顏色呈紅棕色。
病理學上無特異性。纖維膜為結締組織,含巨細胞、吞噬細胞、含鐵血黃素棕色顆粒和黃色瘤細胞,還可見到囊壁骨折後形成的反應性新骨。