一、發病原因
外傷是後天性動靜脈瘺的主要原因，尤其是貫通傷，如刀刺傷、槍彈傷、鋼鐵和玻璃碎片飛擊傷等最為常見。受傷時，同一鞘內鄰近的動、靜脈均受到損傷，建立了動、靜脈異常通道而形成動靜脈瘺。經皮穿刺血管造影和手術時創傷也是常見的病因。一般貫通傷外口很小，鄰近的肌肉和軟組織阻止了血液外流，在局部軟組織內形成血腫，血腫機化後形成動靜脈的囊壁。鳥槍、手榴彈等火器引起的外傷性動靜脈瘺，動靜脈之間可有多個瘺口。擠壓傷亦可引起動靜脈瘺。如脾、腎切除時，脾蒂、腎蒂大塊結紮可發生動靜脈瘺。肩部、臀部挫傷可引起局部動靜脈瘺。
其他原因引起動靜脈瘺不多見。自發性動脈瘤硬化逐漸粘連、腐蝕最後穿破伴行靜脈;細菌性動脈炎，停留在動脈分叉處的細菌引起動脈穿孔並通入伴行的靜脈，都可能發生動靜脈瘺。
㈠貫通傷
絕大多數後天性動靜脈瘺是貫通傷引起。如各種穿刺傷，特別是高速子彈、鈉鐵和玻璃碎片飛擊傷。在受傷的當時，同一鞘內的動脈和靜脈一起受損傷。閉合性骨折由於尖銳的骨折端或碎骨片刺破鄰近血管。經皮穿刺動脈造影和手術時創傷是最常見的病因。第四，五腰椎間盤靠近髂血管，作椎間盤切除手術時，易造成髂血管損傷引起髂動靜脈瘺。一般貫通傷外口很小，因鄰近的肌肉和軟組織阻止了大量出血，在局部軟組織內形成血腫，血腫機化後形成動靜脈瘺的囊壁。
㈡擠壓傷
平行的動脈和靜脈同時受擠壓可發生動靜脈瘺。醫源性損傷例如脾切除和腎切除，大塊結紮脾蒂和腎蒂;截肢時股動靜脈結紮;甲狀腺切除時，上極動靜脈大塊結紮，均可發生動靜脈瘺。外來的暴力作用於軟組織，將軟組織擠壓在骨骼上，如肩部、臀部挫傷可引起局部動靜脈瘺，顱骨骨折可引起腦膜血管的動靜脈瘺等。
㈢其他原因
動脈瘤逐漸產生粘連、腐蝕，最後穿破伴行靜脈，甚至腫瘤潰瘍破到大的血管壁都可發生動靜脈瘺。
二、發病機製
1、發生部位
外傷性動靜脈瘺主要發生在四肢，下肢比上肢多見，在下肢股淺動靜脈比股深動靜脈多見。張培華等報道的27例中，下肢占41%(股淺動靜脈8例，股深動靜脈1例)，上肢占33%，其他部位占26%(如頸總動脈-無名靜脈，頸內動脈-頸內靜脈，頸外動脈-麵總靜脈，乳內動脈-無名靜脈，頸淺動靜脈，額動靜脈等)。
2.病理
大多數患者，動、靜脈間距可相當小，瘺支僅包括鄰近的血管壁;而有些患者則有纖維化管道可將動、靜脈分開。動靜脈瘺常伴假性動脈瘤，尤其是外傷所致者。Elkin和Shumacker分析一組195例外傷性動靜脈瘺，60%伴假性動脈瘤，大部分假性動脈瘤間置於動靜脈間，其餘可在不同部位，與瘺支靜脈端分離或在其上。
後天性動靜脈瘺幾乎均為單個瘺支，症狀和體征大多與高壓動脈係統和低壓靜脈係統間“短路”有關，病變程度和部位決定其病理生理變化。
典型的側-側或“H”型動靜脈瘺有近端和遠端動脈和靜脈，它們通過側支動、靜脈連接形成周圍血管床，經瘺口遠端受累動靜脈引流。心髒、滋養血管和引流瘺支構成完整循環通路。
(1)瘺口阻力：
動靜脈瘺(局部、周圍和中央型)的作用與其血流動力學阻力有關。瘺口直徑越大、越短，其阻力越小;瘺口直徑小、長度短，阻力相對較高。然而，當直徑達一定程度時，與瘺支通路等其他因素比較，則阻力的意義不大。相同直徑時，H型動靜脈瘺阻力較側-側型動靜脈瘺高。多個瘺支共存時，平行瘺支的阻力合力等於各阻力交互作用的合力，它必定小於最小阻力瘺支的阻力。相同管徑的兩個平行瘺支阻力合力等於單個瘺支阻力的一半，通過兩個瘺支的血流雖可增加，但成倍增加者極少見。
(2)局部作用：
①血流：
近端動脈血流可增加，瘺口大小是主要決定因素，此外，靜脈流出道阻力、動脈側支循環和周圍血管床也起一定作用。瘺口存在可明顯降低近端動脈阻力，舒張期血流大大增加，有時甚至可達收縮期最大血流的80%～90%。這一血流相明顯不同於正常外周動脈，靜息狀態時，正常動脈血流在舒張期下降到0，常維持一段時間。因此，瘺口存在不僅增加近端動脈血流速度，同時也降低其搏動性。
近端靜脈血流大大增加且更具搏動性，峰值血流速率與動脈收縮一致。由於靜脈順應性大和近端靜脈及其流出道阻力低，搏動常在瘺支內迅速減弱，僅在近端靜脈狹窄或閉塞時才明顯。
近端動脈血流方向總是朝向瘺口，近端靜脈總是向心。動脈側支向外周分流瘺支血液，靜脈側支血流向心。由於解剖和血流動力學因素，遠端動、靜脈血液可流向或流離瘺口甚至淤滯。遠端動脈血流方向依賴於瘺口動脈端和側支流入部位的相對壓力，可能出現3種情況：A.瘺口阻力與近端動脈阻力比率超過遠端血管床阻力與側支動脈阻力比率時，血流沿正常方向，多見於瘺支較小、高阻力動靜脈瘺及側支動脈較少以致高阻力時。B.遠端血管床阻力與側支動脈阻力比率超過瘺口阻力與近端動脈阻力比率時，血液逆流，常見於瘺支較大、慢性、低阻力動靜脈瘺及側支動脈豐富者。C.比率相等時產生血流淤滯，偶見於大的急性動靜脈瘺側支循環形成之前，此時，收縮期血流按正常方向，舒張期逆流。遠端動脈血液逆流不僅攝取外周血管床營養，而且可增加心髒負荷。如瘺口相當小，遠端靜脈血流將沿正常方向，這僅發生於最鄰近的側支聯合處靜脈壓超過瘺口部位時;如瘺口較大，瘺口部位靜脈壓將超過遠端靜脈壓，但瘺口和第一支靜脈側支間功能完全的瓣膜將阻擋血液逆流，隨壓力增高，遠端靜脈逐漸擴張致瓣膜關閉不全，因此在大的慢性動靜脈瘺，血液可經功能不全的瓣膜逆流至遠端靜脈。
②血壓：
近端動脈壓常正常。大的急性動靜脈瘺，可有收縮期和舒張期血壓下降;如慢性動靜脈瘺時，近端動脈擴張，其壓力可超過同一解剖水平相對正常的動脈壓。
遠端動脈壓常降低，其平均血壓和脈壓將低於近端動脈。瘺口小時，沿近端動脈、瘺口至遠端動脈，壓力逐漸降低;瘺口大時，瘺口部位壓力明顯降低，即壓力從近端動脈至瘺口降低，但從瘺口至遠端動脈壓力將重新上升，遠端動脈壓力梯度倒轉將產生血液逆流。慢性動靜脈瘺，隨側支動脈管徑增大，遠端動脈壓力趨於增加，導致遠端動脈血液逆流。
雖經瘺口有血液分流，但由於近端靜脈流出道阻力低，靜脈壁順應性良好，能適應動脈血流而不產生變化，近端靜脈壓仍維持較低水平。距瘺口1cm處，平均靜脈壓為0～2.00kPa(0～15mmHg)，脈壓幾乎不超過0.667kPa(5mmHg)。如近端靜脈受壓或阻塞，則靜脈壓將明顯升高，並接近瘺口動脈端壓力。
遠端靜脈壓取決於瘺口大小和產生逆流的阻力。瘺口小時，外周至瘺口壓力逐漸減少;瘺口較大時，瘺口區域靜脈壓大大增加。急性動靜脈瘺靜脈瓣膜功能完全時，抑製血液逆流，遠端靜脈壓可等於或超過遠端動脈壓;隨病程進入慢性期，遠端靜脈擴張導致靜脈瓣膜功能不全和靜脈側支擴張時，遠端靜脈壓趨於下降。
③血液渦流：
動靜脈瘺典型的震顫和雜音，是因異常血流相使有關血管壁振動而產生，常與側支形成、血管迂曲、動脈瘤樣變和血管管徑突然改變有關，H型動靜脈瘺時常見。
④形態學變化：
慢性動靜脈瘺的動、靜脈血流增加，使有關血管發生形態學變化。通常瘺口隨病程延長而增大，極少自發關閉或縮小。最典型的是較大動脈進行性增長和擴張，可呈迂曲和瘤樣變。動脈壁早期可增厚，但最終呈退行性變並伴平滑肌萎縮、彈力組織減少和粥樣斑塊形成。近瘺口處血管擴張最明顯。如病程超過1～2年，病變即不可逆。
近端動脈增長、迂曲與血流動力學因素有關。沿動脈長軸牽拉動脈的力與縱形壓力梯度成正比，後者是血流速度的功能表現。近端靜脈有相同變化，靜脈壁不僅因內膜增生和纖維化而不規則增厚，而且可發生退行性變如粥樣硬化和瘤樣變、內彈力層趨於斷裂和消失。瘺口對側靜脈壁的內皮損傷，可能是血液噴射力或靜脈壁振動所致。犬動靜脈瘺實驗提示，靜脈內膜和中膜的增厚與遠端吻合口血液渦流和傳導入鄰近組織的動能有關。隨靜脈側支建立，越來越多的瘺支血液通過曲張、增長的遠端靜脈進入遠側。與近端動脈和近、遠端靜脈不同，遠端動脈可維持原來大小，甚至變小。
⑤側支循環：
動靜脈瘺是促進側支形成的重要原因，其豐富程度遠遠超過動脈粥樣硬化病變者。有關側支形成兩個理論是血流速度增加和經過側支血管床壓力增加。研究表明，動靜脈瘺周圍側支血流常超過閉塞動脈周圍側支血流，這與第一個理論相一致。瘺口存在時，血液可從遠端動脈逆流至瘺口，使側支的流出道阻力明顯降低;而動脈閉塞時，側支血液需流至外周阻力相對較高的血管床。因此當遠端動脈血液逆流時，動靜脈瘺的側支血流將高於動脈閉塞病變者，Holman等早已指出遠端動脈血液逆流的重要性。近端動脈末端瘺支建立或遠端動脈在近瘺口部結紮時，由於製止血液逆流，故側支形成明顯減少;而當遠端動脈在單支分支以遠結紮時，將形成廣泛側支循環。
動靜脈瘺靜脈側支形成可能超過動脈側支，導致淺表靜脈曲張。大的急性動靜脈瘺血液經靜脈側支流入遠端靜脈，而瓣膜關閉可防止血液逆流。隨病程延長，遠端靜脈瓣膜功能不全，則通過增加靜脈側支以避免血液逆流。近端靜脈閉塞時，可見到最大的靜脈側支形成，可使全部瘺支血液在遠端靜脈逆流。
(3)周圍循環變化：
動靜脈瘺影響周圍組織血供，常見外周組織蒼白、發紺、水腫和脈搏減弱。瘺口近端，動脈血迅速進入表淺靜脈和深靜脈，皮膚、肌肉和骨組織溫度升高;瘺口遠端，組織溫度常較正常降低，外周肌肉和骨組織氧分壓可降低，靜脈血氧飽和度降低，乳酸濃度增加。
血流和血壓：
瘺口較小時，遠端動脈正常血流方向的血液與側支動脈血液一起，供應外周動脈及其相應各組織。即使瘺口較大、遠端動脈血液逆流時，遠端側支聯合某一部位的血流必定再次進入外周供應血管床組織，即在某種程度上，外周動脈血可保持其正常血流方向。如大的橈動脈-頭靜脈動靜脈瘺，外周血流方向一致，逆流和順流間分割點在掌淺弓。瘺口較小、側支動脈較大時，由於小動脈代償性擴張，外周血流可不降低;瘺口較大、側支動脈較少時，小動脈擴張不足以維持組織營養，尤其在遠端動脈大量血液逆流時更明顯。有些患者即使不影響組織營養，但與未受累肢體比較，患肢遠側血供都相對減少。
雖然小動脈阻力減小可使血流相對正常，但由於瘺口能量喪失，外周血壓可增加或減少。文獻報道，橈動脈-頭靜脈的側-側型動靜脈瘺患者，88%同側肢體遠端動脈壓下降。
壓迫瘺口對有關血管的影響：對橈動脈-頭靜脈動靜脈瘺研究表明，壓迫橈動脈近端時，外周血流和血壓降低。瘺口較小時，壓迫近端橈動脈可消除橈動脈遠端順向血流，但血流可從橈動脈遠端流至瘺口，即橈動脈遠端血液逆流;瘺口較大時，壓迫近端橈動脈可增加橈動脈遠端逆向血流。因此，壓迫近端動脈可增加瘺口周圍側支“竊血”，進一步減少外周組織的血供。壓迫重要的側支和尺動脈也導致指動脈血壓和血流明顯下降。雖然這一方法在瘺口較大時可使橈動脈遠端血流從逆向轉為順向，或者瘺口較小時增加順向血流，但因過多血液流經低阻力瘺支，則使外周血液灌注降低。壓迫側支動脈有時可產生較壓迫近端動脈更嚴重的營養血流減少。關閉瘺支任一流出道，如近端或遠端靜脈，可增加瘺支有效阻力及指動脈血壓和血流。壓迫較大瘺口遠端橈動脈時，因消除遠端動脈逆向血流，所以所有側支血流供應遠端組織，外周血流增加更明顯。如瘺口較小且遠端動脈血流順向，則壓迫遠端動脈可降低外周灌注，其下降程度取決於側支動脈的血容量。
完全關閉瘺支及近、遠端動靜脈時，根據瘺口大小和側支血管功能容量，外周灌注可增加或降低。如瘺口和側支均較大，關閉瘺口和四支相關血管將增加外周壓力和血流;如瘺口較小、側支循環較少，則可導致外周灌注降低。遠端動脈血完全來自近端動脈者，壓迫近端動脈將使外周灌注下降，遠端動脈順向血流終止，甚至被逆向血流替代;如遠端動脈血流已為逆向，則壓迫近端動脈將導致逆向血流增加，進一步加重外周竊血。
(4)全身影響：
最基本的病理生理變化是總外周阻力降低，它指左心室阻力等於瘺口阻力與外周血管床阻力之和。全身血流是心髒輸出的血流，灌注外周組織;瘺支血流是流經側支的血流。全身血流和瘺支血流之和等於心排血量。動靜脈瘺總外周阻力下降時，機體通過增加心率和每搏容量來增加心排血量，增加的心排血量將維持動脈壓、降低靜脈壓並提供足量血液營養外周組織。每搏容量的增加，更有助於靜脈回流和血容量增加，這些代償機製在動靜脈瘺中起重要作用。大的動靜脈瘺失代償時，動脈壓和全身血流可降低，而全身阻力和左、右心房壓則升高。
①動脈壓和左心室壓：
急性動靜脈瘺突然開放時，外周阻力明顯下降使動脈壓直線下降，以後隨心排血量和全身阻力的增加，動脈壓迅速恢複至基線水平。根據瘺口大小，平均動脈壓常一定程度下降，由於舒張壓較收縮壓下降多，故脈壓可增高，但可不一致。關閉急性動靜脈瘺瘺口可引起動脈壓突然增高，而隨心排血量和全身阻力的下降，動脈壓迅速恢複至關閉前水平。大部分慢性動靜脈瘺患者，平均動脈壓維持在正常範圍，但舒張壓可降低，脈壓增寬(水衝脈)，壓迫或手術關閉慢性動靜脈瘺瘺口的反應類似急性動靜脈瘺。
左心室收縮期和舒張末期壓在急性動靜脈瘺瘺口開放時下降，但舒張末期壓可迅速恢複到近開放前水平，關閉瘺口可產生暫時性收縮期和舒張末期壓增高。大的慢性動靜脈瘺，左心室舒張末期壓逐漸上升，有嚴重心力衰竭者甚至可致死。
②靜脈壓：
動靜脈瘺開放時，中心靜脈壓僅升高幾毫米水柱，不易測出。由於心排血量增加使靜脈池壓力降低，以及靜脈本身順應性可容納增加的靜脈容量，故中心靜脈壓常維持在正常水平。
③心房、
右心室和肺動脈壓：動靜脈瘺開放使左、右心房和平均肺動脈壓增高，增高的絕對範圍很小，與通過瘺支的血流量有關。首次開放動靜脈瘺瘺口時，右心室收縮期和舒張末期壓增高，但舒張壓可迅速恢複至開放前水平，關閉瘺口可逆轉此過程。
④心排血量、全身血流量和瘺支血流量：
急性動靜脈瘺瘺口開放後，心排血量立刻增加，幾秒鍾內達峰值水平。由於瘺支血流從零迅速上升至接近最高水平，早期通過全身血管床的血流下降，與早期平均動脈壓下降相一致。關閉瘺口可逆轉病程，瘺支血流下降至零，全身血流暫時性升高超過瘺前水平，心排血量迅速下降。全身血流增加與全身血壓暫時性升高一致，反映機體對過量心排血量通過高阻力外周血管床而非低阻力瘺口的調節。瘺口小時，心排血量的增加等於瘺支血流，全身血流不降低;瘺口較大、瘺支血流超過瘺前心排血量27%～40%時，心排血量的增加可不等於瘺支血流，而可從外周血管床竊血，導致全身血流降低。外周血管代償性收縮可防止平均動脈壓降低，當瘺支血流超過瘺前心排血量的60%時，則因代償不足使全身血流下降。根據瘺口大小，靜息狀態心排血量升高程度不等，中等大小瘺口對勞累後心排血量增加無負影響。50%～80%慢性動靜脈瘺患者中，關閉瘺口引起心排血量降低。
⑤心率和每搏輸出量：
心排血量增加時，有心率增快和每搏輸出量增加，後者作用更明顯。急性動靜脈瘺瘺口開放常使心率暫時性升高，關閉瘺口可在心率恢複至正常水平前，短期下降低於瘺前水平。慢性動靜脈瘺患者，心率常在正常範圍。Nicoladoni(1875)和Branham(1890)報道，壓迫瘺口或瘺口近端動脈後，心率減慢。大部分患者的心率減慢超過4次/min，在全身動脈壓暫時性升高後發生，但大劑量阿托品可阻斷，提示這種心率的改變，係由頸動脈竇和主動脈弓壓力感受器誘導，經迷走神經介導所造成。
動靜脈瘺的靜脈回流增加時，可加快心率、提高心排血量，增高的每搏輸出量與增高的心排血量有關，特易發生在乙酰膽堿水平升高和交感活性增強時，它反映心肌收縮力的增強。正常情況下，心內膜下氧攝取、冠狀動脈血流量和氧消耗較心外膜下大，而這些差異在中等容量動靜脈瘺不能見到，提示容量增加時，特別在左心室尖部，心內膜下氧需求相對降低。
⑥心髒：
心髒擴大常見於慢性動靜脈瘺患者，可表現為擴張或肥厚，瘺口持續存在幾個月後，心髒即逐漸擴大。瘺口大者，可擴大達80%。瘺口大而未代償時，代償血液流入容量大的靜脈係統，心髒初期可縮小。關閉慢性動靜脈瘺瘺口，由於左心血液不完全排空和靜脈回心血量降低，可導致主動脈和左心室暫時性增大、右心房和肺圓錐容量降低。關閉長期存在的瘺口可使心髒逐步減小，常在幾周內恢複正常。
⑦血容量：
慢性動靜脈瘺患者血容量常增加，超過200～1000ml/m2體表麵積。過量血液存在於擴張的瘺支循環中，包括近端動靜脈、心腔、中央靜脈和側支血管，通過增加心排血量充盈瘺支和體循環以免竊血。急性動靜脈瘺限製心排血量的主要因素是血容量不足，而非心髒儲備不足。
血漿容量增加主要與血容量增加有關，由鈉、水儲存機製激活產生。動脈壓下降使腎血流量和腎小球濾過率降低、腎小管重吸收增加，從而導致尿量減少、細胞外液積聚和血容量增加。腎血流量下降也可激活腎素-血管緊張素-醛固酮係統，進一步增加腎髒鈉和液體重吸收。除鈉瀦留外，還可動用蛋白質儲存，以維持血漿張力，一旦達到正常血容量，體內過量的鈉和水即排出體外。
⑧心力衰竭：
血液大量從動脈分流至靜脈時，可迅速引起心力衰竭，尤其是主動脈-下腔靜脈動靜脈瘺者。如瘺口較小，心力衰竭可不發生或延遲幾年發生。心排血量增加和心力衰竭的直接關係已在動物實驗中被證實。但在人體內，心力衰竭的發生不僅與瘺口大小和心排血量有關，而且取決於是否合並冠狀動脈或心肌疾病;兒童患者則因其心髒能在較長時間裏耐受增高的循環負荷，所以短期內可無心力衰竭。
急性動靜脈瘺的水腫可能與局部靜脈壓增高有關。心力衰竭時，出現外周水腫、肺水腫、腹水和體重增加等液體瀦留的全部臨床表現，醛固酮分泌增加可能起重要作用。關閉慢性動靜脈瘺瘺口可導致大量利尿。
⑨瘺口部位：
近心髒的動靜脈瘺較外周動靜脈瘺對全身影響更大，瘺口位於主要中央血管(主動脈和下腔靜脈)時，由於其管徑大、長度短，故近端動、靜脈的阻力相當低;瘺口位於肢體血管者，其管徑較小、離心距離較大，所以側支循環阻力即較高。有學者認為，盆腔和小腿動靜脈瘺較頭、頸和上肢動靜脈瘺的全身影響大，這可能是靜水壓作用，使受累血管擴張，阻力降低的緣故。累及門靜脈係統分支的動靜脈瘺較身體其他部位相同大小者的全身影響少，這可能與肝竇產生高流出阻力有關。但一些腸係膜上動、靜脈間動靜脈瘺，則有明顯增高的心排血量。
⑩小結：
動靜脈瘺瘺口開放使總外周阻力突然下降，導致中心動脈壓下降、中心靜脈壓升高、全身血流量下降，血液從動脈進入靜脈，但通過代償機製可糾正。
中心靜脈壓升高使心腔擴大、心肌纖維舒張末期應力增加，根據Frank-Starling機製，使每搏輸出量增加。動脈壓下降，壓力感受器產生反射性心率增快，通過循環乙酰膽堿和交感兒茶酚胺增強心肌收縮。交感腎上腺素刺激全身小動脈收縮以維持中心動脈壓，但卻進一步降低外周血流;中央靜脈收縮促使靜脈向心回流。這些機製協同作用使心排血量和主動脈壓增高。大部分心功能良好代償完全者，當心排血量增加使主動脈壓達到正常瘺前水平壓力感受器作用降低，心率恢複至接近正常狀態，外周血管收縮緩解;全身血流雖有所降低，但可恢複到近似正常時。如瘺支廣泛或心肌受損，代償將不完全，心排血量增加但不足以維持外周血流，此時即可發生心力衰竭。腎素-血管緊張素-醛固酮係統的激活引起鈉、水瀦留，同時動員蛋白質儲存，增加血漿容量。血容量增加使心髒擴大及殘餘瘺支循環擴張，進一步促使靜脈血液回流，提高心排血量。代償良好者，全身血流可提高到瘺前水平，電解質恢複正常。隨病程進展，近端動、靜脈擴張導致瘺支循環持續擴張，瘺支本身也擴張，動、靜脈側支持續形成，其最終結果是總外周阻力進一步下降和心排血量增加。合並有冠心病或心肌疾病者，心髒儲備最終將遭破壞，發生心力衰竭。
3.分類
後天性動靜脈瘺可呈現不同的類型，根據手術所見，將其分為4種類型。
(1)洞口型：
受傷動靜脈緊鄰，其間有單純的交通通道。
(2)導管型：
動靜脈短距離相隔，其間有一管道相通(一般管長約0.5cm)，通道或呈囊瘤狀。
(3)動脈瘤型：
既有動靜脈間交通通道，又有外傷性動脈瘤，這是由於動脈兩麵受傷的結果。
(4)囊瘤型：
動靜脈破損後形成一個共同的囊瘤，動、靜脈血液在此交通。
