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小兒結節性脂膜炎(小兒結節性脂膜炎 )

別名:
小兒Weber-Christian病,小兒回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20-40%
多發人群:
兒童
發病部位:
皮膚
典型症狀:
消瘦 皮下結節 關節疼痛 全血細胞減少 皮膚粘連
並發症:
癲癇
是否醫保:
掛號科室:
兒科 皮膚科 內科
治療方法:
西藥治療

小兒結節性脂膜炎是怎麼回事?

  一、發病原因

  病因尚不明,可能與下列因素有關:

  1.與脂肪代謝障礙有關 有報道顯示本病與脂肪過程中某些酶的異常有關,例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。

  2.與變態反應有關 可由多種抗原刺激引起,如細菌感染、食物、藥物(如鹵素化合物、磺胺、奎寧和銻劑)等。

  3.伴發於自身免疫病 本病可與紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或結節性多動脈炎等疾病同時存在。

  二、發病機製

  有人認為成人病例與胰腺炎、胰腺腫瘤密切相關,胰酶釋放至循環中,引起遠外脂肪組織的溶解、壞死,病損內可測得脂肪酶和澱粉酶的活性。也有脂膜炎與結締組織病並存的報道,部分可能係LE的一種異形。

  根據病損演變,在病理學變化上可分3期:

  1.急性炎症期 脂肪細胞變性,由中性粒細胞、淋巴細胞以及組織細胞浸潤。

  2.巨噬細胞期 浸潤以組織細胞為主,也有少量淋巴細胞和漿細胞。

  3.纖維化期 泡沫細胞減少,被成纖維細胞、淋巴細胞、漿細胞代替,最後形成纖維化。

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