一、症狀:
1.皮膚損害於下腰、股、臀、上臂、腹、麵部分批出現,直徑約為1~2cm,呈皮膚色或略紅色的皮下結節,部分可融合成斑塊狀,多數為對稱性分布,兒童以麵部好發播散性皮下疼痛性結節為特點。
2.每當一批新皮損出現時,即有全身表現,如發熱、肝脾腫大、消瘦、納呆、關節疼痛等。
3.患者結節或斑塊數量可多可少,質地堅實,有輕度壓痛,捫之稍活動或與皮膚粘連。數周後皮損漸軟化、吸收,皮下脂肪萎縮,形成盤狀皮膚陷凹,少數結節可破潰,有黃色或棕色油狀液體流出。
4.部分病例除可出現皮下結節外,尚可累及內髒器官,如肺部浸潤、肝脂肪性變、骨髓受累、全血細胞減少、滲出性漿膜炎、腦膜脂肪病變,引起癲癇及精神神經症狀等。而腸係膜、大網膜和腹膜後脂肪受累,可出現上腹疼痛和消化道症狀等。
二、診斷:
根據上述臨床表現和實驗室檢查,必要時可做皮膚活檢確診,本病征不難診斷。