一、發病原因
卵巢冠原指胚胎期中腎管的顱側部,包括縱管及與之相連的10~15個短橫小管。組織來源目前認為:中腎管(午非管)來源、副中腎管(米勒氏管)來源、間皮來源。中腎管組織在女性胚胎發育可斷續殘留或局部殘留,以後發生囊腫。來源於副中腎管的囊腫一般較大,這類囊腫發生惡變極少,但可發展為交界性卵巢冠囊腫
二、發病機製
從胚胎學的角度而言,泌尿生殖係統包括中腎係統、副中腎係統、腎結構及性腺。女性胎兒因無睾丸,也無內源性雄激素的支持,中腎管逐漸退化,副中腎管則不受抑製而發育為女性的內生殖器。事實上,中腎係統並非完全退化消失,如輸尿管、膀胱三角區及相鄰的尿道是由中腎管衍化來的,中腎管頭部的小管在成年女性的寬韌帶內、子宮頸側旁、陰道的側旁等部位成為殘跡而被保留下來。大部分的殘跡組織可以長期保持穩定而無所改變,但少數中腎管殘跡可以發展成為囊腫,即中腎管囊腫。
副中腎管是在胚胎5~6周時體腔間皮向內凹陷而形成的,其尾部經過融合、腔化而形成子宮、宮頸及陰道上段,其向腹腔內開口的一段,則以後形成輸卵管,在此過程中,可以有副管腔或憩室形成。根據woodruff等的意見,認為可有5%~10%的發生率,而且這些副管腔往往沒有開口,故腔內上皮的分泌無法排出,積聚於腔內,逐漸擴張而形成囊腫。這類囊腫,事實上是一個輸卵管積液,並非中腎管來源而是副中腎管來源。
間皮細胞亦有可能通過化生而成為副中腎管型上皮的囊腫。在卵巢冠囊腫中,有一小部分是惡性的乳頭狀漿液性囊腺癌,其有輸卵管的組織學特征,這是一個強有力的證據,說明這些囊腫來源於副中腎管係統或間皮細胞。
三、病理改變
中腎係統 內襯單層立方形上皮的小腔,周圍有一層清楚的肌組織,腔內的上皮相對缺乏分泌活動,故不能有迅速的囊性擴張,細胞分泌功能差,無纖毛,體積小。若囊腫長大,則囊壁菲薄,呈圓形或橢圓形,輸卵管亦被拉長,似爬於囊腫之上。若將輸卵管係膜切開,則囊腫很易被剝出。切開囊腫,剖麵呈單房,囊內充滿低比重清液,如果囊腔過度擴張,則內襯的立方形上皮可成為扁平上皮。
副中腎管 囊腫往往較大,其腔內上皮有分泌功能,或為纖毛上皮細胞,似輸卵菅或宮內膜上皮,有明顯分泌現象,無明顯基底膜,有纖維基組織。腔內有乳頭狀皺褶,囊壁周圍有薄的環狀肌層。總之,如果一個囊內有類似輸卵管上皮的分泌成分,使腔內積液致囊腫較大時,常為副中腎管來源。
間皮細胞 囊內的上皮是扁平上皮細胞,囊壁周圍有纖維組織或脂肪樣包膜。
四、病理區分
Gardner等根據下列標準來區分其組織來源:①上皮的組織類型,如果有纖毛細胞或分泌型細胞(胞質清晰、中性)則為副中腎係統來源,否則為中腎係統來源;②是否存在基膜,中腎係統來源的囊腫,上皮下有一層基膜,而副中腎來源的囊腫,往往缺乏此層基膜;③是否有管腔內皺褶,有皺褶,則多為副中腎係統來源,中腎管囊腫腔壁多平坦皺褶少;④上皮對激素的反應性,實際上也是看細胞有否分泌反應而言,至於間皮細胞來源的囊腫,其內襯上皮基本上與副中腎係統來源的囊腫相同。區別的方法是觀察其囊壁是結締組織還是有肌組織,有肌組織者為副中腎係統來源,否則為間皮細胞的囊腫。