一、發病原因
卵巢功能缺如綜合征的病因比較簡單,歸屬於醫源性婦科疾病。係因手術、放療、疾病破壞或切除了卵巢,使卵巢功能喪失,雌激素水平下降所致。
二、發病機製
使體內雌激素缺乏其自主神經功能紊亂發生機製至今尚不清楚。絕大多數學者認為本征與雌激素缺乏有關。亦有學者認為與高水平的促性腺激素有關。通過動物實驗證明:去勢的動物因停止分泌雌激素而使其對下丘腦和垂體的反饋作用消失,垂體的細胞數量和容量增加,DNA和RNA含量增多,促性腺激素特別是促卵泡激素分泌亢進。LH-RH興奮試驗時垂體反應性明顯增強。
卵巢是女性重要的內分泌器官,在下丘腦-垂體-卵巢軸中,它起著維持性周期、排卵以及妊娠等生殖功能,同時還保持著與其他各內分泌腺的相互調節作用。生育期婦女由於某些原因,例如手術摘除卵巢,過量的接觸放射線,嚴重的生殖道感染,營養不良,全身消耗性疾病,或施行過對卵巢血液供應有損害的手術等,突然喪失了卵巢功能時,勢必造成內分泌功能平衡失調。此時下丘腦和垂體為了改善不均衡狀態而發生功能亢進。作為靶器官,卵巢已無功能,而腎上腺、甲狀腺等內分泌腺卻反應靈敏,分泌亢進,從而造成了內分泌間的平衡失調,最後導致下丘腦和垂體的平衡喪失。
在卵巢功能喪失時,具有反饋作用的雌激素缺乏是對性功能環節起幹擾作用的主要原因,這一點可以通過對本征患者盡早使用雌激素治療而取得滿意效果這一事實得以證明。當然卵巢摘除後的內分泌調節障礙也不單純是由於雌激素缺乏引起的。Campbell認為,雌激素水平低,不一定會產生症狀。老年婦女的雌激素水平很低,而不出現症狀,可證明這一點。從治療方麵,雌激素固然可以解除症狀,但是非雌激素類藥物,如孕激素、可樂定等,亦可成功地解除症狀,更能說明這一點。因此,Campbell認為,雌激素水平的高低,似乎不是決定因素。
也有人認為,雌激素作用於下丘腦-腺垂體軸及腦的邊緣係統,這些邊緣係統是控製血管穩定的部位,也是情感調節的部位,因雌激素缺乏,對這些部位的作用不足,與症狀的發生有一定的關係。Lanritzen在研究症狀與雌激素水平的關係時,給切除雙側卵巢的患者注射苯甲酸雌二醇,一般其作用能維持3~5天,此後,雌激素水平下降。在定期測定雌酮和雌二醇水平時發現,當雌酮下降到148pmol/L(40pg/ml),雌二醇下降到73.4pmol/L(20pg/ml)左右時,病人就出現潮熱、乏力、激動等症狀;另一組雙側卵巢切除的患者,口服戊酸雌二醇,結果與前組相同。由此看來,雌激素在上述水平波動,是腦邊緣係統不穩定的原因,因此,也就不難理解老年期雌激素水平恒定低值,然而卻無症狀的緣故。有的學者觀察了更年期綜合征與卵巢功能缺如綜合征患者症狀出現的情況,發現前者雌激素水平是逐漸下降的,故症狀出現緩慢,而後者雌激素水平是突然下降的,故症狀出現快而明顯,因此認為,症狀出現與雌激素分泌減少的速度和程度相一致。
綜上所述,卵巢摘除後,很快出現雌激素缺乏狀態,同時引起間腦的變化,以及垂體促性腺激素分泌亢進,從而刺激間腦血管運動中樞以及自主神經中樞,引起變異。