一、發病原因
過去認為該病是由梅毒、結核引起，現普遍考慮此病屬特發性眼眶炎性假瘤的範疇，隻不過病變主要在海綿竇，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一種自身免疫性疾病，皮質激素治療有特效，也證明該病是一種免疫性疾病。
二、發病機製
疼痛性眼肌麻痹的確切發病機製至今尚不清楚，依據病理學檢查和臨床上應用皮質類固醇的治療效果有如下2種推論：
Hunt複習了Tolosa 1957年所做屍檢結果認為，是海綿竇的非特異性慢性炎症。Tolosa報道的1例47歲女患者，右眶區疼痛，惡心，嘔吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經受侵犯，頸動脈造影發現虹吸部狹窄。開顱探查發現鞍區無明顯變化，術後3天死亡。屍檢亦未發現動脈瘤、腫瘤。打開海綿竇，見頸動脈被肉芽組織圍繞，竇腔尚未完全阻塞，此段頸動脈狹窄，動脈發黃色，其壁脆薄。顯微鏡檢查可見頸動脈外膜增厚，動脈周圍有非特異性肉芽組織，並波及臨近的腦神經幹。Lake報道1例47歲男性患者，X射線發現右蝶骨小翼密度增加。手術探查發現海綿竇外側有一薄層灰紅色肉芽組織覆蓋，蝶骨小翼骨膜增厚。活檢見海綿竇壁為炎性組織，包括多形核細胞。眶上裂處硬腦膜有壞死，表麵有肉芽組織，含有多形核細胞及單核細胞。Smith支持眶上裂及海綿竇處慢性炎症的推論。值得注意的是部分病例腦脊液檢查發現白細胞總數增多及凱爾尼格征征陽性，結合患者有惡心、嘔吐等腦膜刺激症狀，可能是炎症擴展到顱底蛛網膜所致。國內崔國義報道的10例患者中，6例做CT和MRI檢查4例兩側海綿竇不對稱，竇內密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例腦脊液白細胞總數>30/mm3。史大鵬等報道17例患者MRI檢查結果：5例表現眶上裂區斑片狀或小結節狀陰影，7例表現為海綿竇區不同程度增寬、增大，以致兩側海綿竇形狀不對稱。
Mathew提出可能與免疫係統的缺陷有關，Hallpike發現本病與眶內炎性假瘤的所見相同，推測是一種免疫反應性疾病。這一假說被免疫抑製劑類固醇應用成功所支持。
本病的發病機製應歸納為如下幾點：①蝶竇的慢性炎症刺激，累及海綿竇和頸內動脈，產生非特異性肉芽組織，波及臨近的神經幹出現典型的臨床症狀;②頸內動脈瘤、鼻咽部腫瘤、蝶鞍腫瘤及聽神經瘤等壓迫相鄰神經幹;③高血壓動脈硬化致頸內動脈壁增厚、狹窄累及神經幹;④免疫功能異常，皮質類固醇治療敏感支持此學說。
