眼類肉瘤病疾病病因
一、發病原因:
病因還不清楚,目前的假設認為:
類肉瘤病是在異常的人體免疫功能基礎上,遭受某種病原體感染所致。各種病原體中,爭論最為熱烈的是結核杆菌。曆史上曾認為類肉瘤病為結核感染的一種少見的形式,但類肉瘤病肉芽腫中不能或罕能分離出結核杆菌;對結核菌素試驗無或僅有微弱反應;抗結核藥物治療無效等,均否定了結核杆菌為本病病因的推測。此外,不典型分枝杆菌及某些皰疹病毒如單純皰疹、Epstain-Barr病毒感染與本病的聯係也未能完全證實。
2.本病有免疫遺傳背景。
1997年Ishihara等調查北歐地區人群發現,HLA-B8、HLA-DR陽性者,易患類肉瘤病。
二、發病機製:
1.近年的研究認為,此病是一種自身免疫性疾病。自身抗原可能與單核細胞有關。患者的免疫學改變特征性地表現為外周血中CD4 細胞降低,CD4 細胞與CD8 細胞比值下降(=0.8)。但在受累組織中CD4 細胞增加,CD4 細胞與CD8 細胞比值增高(=1.8)。有研究表明受累組織中CD4 細胞被激活,釋放IL-2和其他細胞因子,主要通過細胞免疫應答引起炎症和組織損傷。
2.不同種族發病的差異及不同類肉瘤病患者臨床表現的差異,提示免疫遺傳因素在發病中起著一定作用。HLA抗原分型發現,在倫敦的白人患者中,HLA-B8抗原陽性者易於發生急性關節炎、結節性紅斑和前葡萄膜炎;在華盛頓的黑人中HLA-Bw15抗原陽性者發生類肉瘤病可能性要比陰性者大5倍;在希臘的患者中,HLA-B27抗原陽性者往往有較嚴重的類肉瘤病。HLA-B13抗原陽性患者往往表現出慢性和持續性的損害。