眼類肉瘤病檢查
一、檢查
1.生化類檢查：
1)血清血管緊張素轉化酶：
血清血管緊張素轉化酶(ACE)是由巨噬細胞、類上皮細胞等產生的，可以催化多種多肽的裂解，它可使血管緊張素Ⅰ轉化為具有強有力血管加壓作用的血管緊張素Ⅱ。ACE正常存在於肺毛細血管內皮細胞表麵、肺泡的巨噬細胞、近端腎小管的類上皮細胞、血液及精液中。在類肉瘤病患者，由於出現大量的含有巨噬細胞和類上皮細胞的肉芽腫以及這些細胞的功能亢進，所以不但使肉芽腫組織內出現高濃度的ACE，而且也使血清ACE水平顯著增高。從某種意義上來說，血清ACE水平反映了能夠產生ACE的肉芽腫(類上皮細胞、巨噬細胞)的總和。自1974年Lieberman將ACE測定引入類肉瘤病的診斷以來，此種檢查已受到廣泛的重視，它已成為判斷類肉瘤病的一個很有用的指標，動態測定其血清水平，可以判斷疾病的進展、消退及複發，可以評價糖皮質激素的治療效果，可以作為判定疾病預後的一個參數，也可作為研究類肉瘤病發生機製的一個方麵。
2)溶菌酶：
血清及其他體液中溶菌酶水平反映著體內巨噬細胞的活性。在類肉瘤病患者這些細胞數量增多且活性增強，因而可出現血清溶菌酶水平升高。
溶菌酶測定已被應用於葡萄膜炎和幹燥性角膜結膜炎的鑒別診斷。既有類肉瘤病性葡萄膜炎表現，又有血清溶菌酶水平升高，則應高度懷疑為類肉瘤病;類肉瘤病所致的幹燥性角膜結膜炎患者的淚液溶菌酶含量正常或升高，但其他類型所致的幹燥性角膜結膜炎患者的淚液溶菌酶含量均是降低的。
3)腺苷脫氨酶：
腺苷脫氨酶(ADA)主要由巨噬細胞和T淋巴細胞產生，Tayler等發現類肉瘤病患者血清ADA活性升高。
2.免疫學方麵的檢查：
1)體液免疫學檢查：
類肉瘤病患者有體液免疫的異常。由於輔助性T細胞刺激了多種B細胞，所以血清中多種類型的免疫球蛋白水平均增高。許多患者有類風濕因子、抗核抗體、梅毒抗體等的假陽性結果和多種病毒抗體效價增高，在一些患者血清及房水中存在有免疫複合物。但由於這些檢查的敏感性變異大，因此，在類肉瘤病診斷中的價值不大。
2)細胞免疫學檢查：
約1/3的患者有輕微的血淋巴細胞減少，淋巴細胞對非特異性有絲分裂原刺激的反應降低，但由於這些檢查缺乏特異性，所以對診斷幫助不大。然而皮膚試驗對此病卻有一定幫助，大多數活動期患者對念珠菌屬、腮腺炎病毒、毛癬菌屬等皮內試驗無反應;正常人中約90%呈鏈激酶皮內試驗陽性，而此病患者中僅一半呈陽性反應;用100U結核菌素皮試發現，約2/3的患者陰性，該試驗陽性的患者可隨著病情加重而轉為陰性，但在疾病活動性消失後又可轉為陽性。
3)Kveim試驗：
Kveim試驗實際上是一種遲發型皮膚過敏反應的試驗，於1941年被首次描述。此試驗克服了其他皮膚試驗敏感性和特異性不高的缺點。據報道50%～80%的患者呈陽性反應，在肺類肉瘤病患者中陽性高達90%。因此，對類肉瘤病的診斷有重要的價值。此試驗是從確定的類肉瘤病患者的病變組織(往往使用脾髒和淋巴結)提取蛋白或製備組織懸液，將蛋白或組織懸液注射於患者皮下，於4～6周後觀察結果，局部出現丘狀結節病變者為陽性反應，結節活組織檢查可以看到非幹酪樣壞死性肉芽腫。在有淋巴結病變和結節性紅斑存在的早期患者，此試驗多為陽性。此試驗的假陽性率低，假陽性僅見於感染性腸道疾病、結核等患者。雖然該試驗對診斷有很大幫助，但它有以下缺點和局限性：①難以獲得類肉瘤病患者的脾髒和淋巴結，即使得到尚需在大量患者身上證明這種抗原的有用性，目前尚無市售的患者的脾或淋巴結懸液或抗原;②費時，至少需1個月才能觀察到結果;③需要行組織學檢查。Jones-Williams等設計出一種體外試驗方法，此種試驗方法被稱為Kveim巨噬細胞抑製因子試驗，據說它比標準的Kveim試驗可以更快獲得結果，可以避免活組織檢查及組織學檢查，避免傳播肝炎病毒等病原體。但有關此試驗的準確性、有效性等尚需更多的研究加以證實。
3.血液紅細胞沉降率加快：
白細胞總數降低，嗜酸性粒細胞增多，血清球蛋白與白蛋白比例倒置，γ、β球蛋白升高，可為診斷提供參考。
4.組織病理學檢查：
發生於任何器官的類肉瘤病肉芽腫結節，組織學改變是一致的。為抗原和巨噬細胞、T細胞、抗體間的反應所形成。
顯微鏡下，肉芽腫結節以上皮樣細胞積聚為主，有的可見多核巨細胞。其外圍有淋巴細胞、單核細胞及成纖維細胞浸潤。小結節可集合成團球狀大結節。部分標本的結節內，巨細胞具有雙折光性結晶包涵體，即Schaumann小體。類肉瘤病肉芽腫結節不發生幹酪樣變但有Schaumann小體，是與結核性結節病理組織學鑒別的主要依據，但不是絕對的。此等改變偶亦見於結核菌毒性低、機體免疫力較高和組織過敏性較低的結核性結節中;也可見於真菌感染、麻風病、弓形蟲病、球孢子病、鈹中毒(berylliosis)及異物形成的肉芽腫結節中。反之，類肉瘤病結節內有時也能發生顆粒狀壞死。
發生在虹膜、睫狀體、脈絡膜、視網膜神經上皮及色素上皮(RPE)的類肉瘤病肉芽腫性結節，與其他器官的病理組織學所見相同。臨床上所謂散在多發性脈絡膜小結節，病灶局限於視網膜色素上皮細胞下，實際上並不侵犯脈絡膜。在視網膜靜脈周圍炎或血管炎標本中，管壁可見結節樣肉芽腫性浸潤，甚至血管壁完全由上皮樣細胞所代替。但也有個別病例，整個視網膜散布著粟粒狀小結節而不影響血管。
類肉瘤病急性虹睫炎為非肉芽腫性炎症，病理組織學改變如同皮膚結節性紅斑，是一種對免疫致敏的繼發性反應。
免疫組織化學提示，類肉瘤病葡萄膜類肉芽腫結節中的上皮樣細胞，有由巨噬細胞來源的T淋巴細胞。其中輔助性T淋巴細胞數量明顯高於抑製性T淋巴細胞，主要分布於肉芽腫結節周圍。
5.X線檢查：
1)胸部X線檢查：
是最重要的檢查方法之一。根據X線的表現，可以將類肉瘤病所致的肺部病變分為以下5期：0期，無X線異常;Ⅰ期僅出現雙側肺門淋巴結腫大，無肺野的改變，此種病變在1年內80%～90%自愈;Ⅱ期，同時具有兩側肺門淋巴結腫大和肺野改變，肺野改變呈多形性，但以間質的斑塊狀或結節狀浸潤為多見，肺野病變不具有特異性。如肺野病變先於雙側肺門淋巴結腫大，則應考慮為結核、真菌感染、淋巴瘤、癌等所致;Ⅲ期，僅有肺野病變而無肺門淋巴結病;Ⅳ期，肺野出現上述改變並出現纖維化。雖然Ⅳ期可以從Ⅰ、Ⅱ期發展而來，但實際上此種分期隻是人為的劃分，並不表示此病肺部病變的發展順序，0期可以在疾病的早期或晚期出現。在類肉瘤病患者，很少出現氣管旁淋巴結腫大而無肺門淋巴結腫大。此外，肺門淋巴結病總是出現於肺野改變之前，這是區別此病與其他疾病所致肺部病變的關鍵所在。
2)骨的X線檢查：
一些患者偶爾可有骨的受累，骨受累主要有以下3種X線表現：
①骨皮質漏鬥及骨小梁重建;
②溶解現象，表現為鑿孔狀邊緣;
③迅速破壞現象。
6.镓掃描：
枸櫞酸镓掃描對於發現全身性炎症疾病和腫瘤有一定的價值，盡管镓定位的確切機製尚不完全清楚，但已經知道可能與炎症部位的T細胞有關。镓吸收的量依賴於炎症的特征及範圍。镓對發現類肉瘤病所致的炎症尤為適用，有人發現它在判斷類肉瘤病所致的肺部病變方麵要比X線敏感，但淋巴瘤、癌、結核等疾病的镓掃描也可出現異常改變。
對於可疑類肉瘤病患者，應行淚腺镓掃描以確定淚腺有無改變。正常淚腺組織可以見到微量的镓吸收，在活動性類肉瘤病患者，4/5以上表現為镓吸收異常增加，表明在類肉瘤病患者淚腺的受累是相當常見的。淚腺镓掃描雖然是敏感的檢查方法，但卻是非特異性的。約25%淚腺镓吸收增加者，無類肉瘤病的任何表現，因此應注意這種假陽性結果。
7.CT檢查和磁共振檢查：
對於顱內及視神經的肉芽腫，可進行CT或磁共振檢查，它們有助於鑒別肉芽腫和腫瘤。
