眼類肉瘤病症狀診斷
一、症狀:
1.葡萄膜前段炎症:
類肉瘤病的眼部病變中以虹膜睫狀體炎(以下簡稱虹睫炎)最常見,占類肉瘤病眼病的65.2%。急性虹睫炎始發於青年人,多為單眼,一次發作後,可複發。發作時有睫狀充血、灰白色細小角膜後沉著物、Tyndall現象陽性、虹膜紋理不清、瞳孔縮小、眼痛、睫狀區觸痛、畏光、流淚等虹睫炎的炎症刺激症狀和體征,全身常伴有皮膚結節性紅斑及肺門淋巴結腫大。慢性虹睫炎與急性者不同:始發於中年後,多為雙眼,同時或先後發病,病程遷延持續,睫狀充血、眼痛等炎症刺激症狀與體征並不顯著,KP呈密集的羊脂狀,虹膜Koeppo結節和Busacca結節相當多見,虹膜易於後粘連,因此也易於發生並發性白內障、繼發性青光眼。全身檢查可發現肺纖維化病灶、凍瘡樣狼瘡(lupus pernio)、骨質囊腫等病變。
2)類肉瘤病小梁炎:
4.9%~8.5%的類肉瘤病患者中,可見虹膜角膜角下方Schwalbe線及小梁網處出現肉芽腫性結節,Candler稱之為類肉瘤病小梁炎。結節為微紅略帶黃色的半透明粟粒狀隆起,多少不等,有時互相融合。結節附近偶可見到新生血管和絲狀虹膜末卷前粘連。虹膜角膜角大多為開角,但當絲狀前粘連嚴重時可以關閉。眼壓一般保持正常,也可增高。無論眼壓是否增高,眼前段均無充血,也無眼痛主訴。
3)睫狀體類肉瘤病結節:
肉芽腫性結節因是否突破色素上皮層而有不同所見。突破者結節較大,否則為小結節。間接檢眼鏡或三麵鏡難見到睫狀體,可用超聲生物顯微鏡檢查。
4)類肉瘤病中間葡萄膜炎:
無論在體征、症狀方麵都與常見的特發性中間葡萄膜炎基本一致,相異處在於本病的小雪球樣滲出團,位於玻璃體基底部,接近視網膜,大小約1/5PD,往往呈串珠樣排列,而不像特發性中間葡萄膜炎位於睫狀體平坦部的雪堤(snow bank)狀滲出。
2.葡萄膜後段炎症:
類肉瘤病導致的葡萄膜後節炎症,比前節少見。前後節炎病發病率之比約為4∶1。後節炎症時前節常無或僅有輕度炎症。
1)類肉瘤病脈絡膜視網膜炎:
眼底鏡下可見境界比較清晰的圓形或類圓形黃白色小結節,麵積1/3~1/2PD,有如油蠟小滴,稱為蠟淚滴(candle wax driping)。蠟淚滴位於視網膜靜脈附近,多少不一,數月內可自行吸收,亦可曆數年而不變。此種病灶可能為血管壁上皮樣細胞肉芽腫結節,FFA片上表現有血管壁缺損。蠟淚滴消失後,遺留黃白色萎縮斑,很少色素增生。玻璃體內可以見到散在的、自小點狀至1PD大小不等的球形灰白色滲出物,常連接成串珠狀,大多位於眼底下方的視網膜前麵。檢眼鏡檢查時可見其投影,為本病特征之一。部分病例虹膜角膜角小梁網處存在小結節,是本病的又一特征,因此虹膜角膜角鏡檢查有益於本病的診斷。
2)類肉瘤病視網膜靜脈周圍炎:
在類肉瘤病引起的眼底病變中,以視網膜靜脈周圍炎最多見。靜脈旁伴有白鞘和出血,周邊部小靜脈閉塞成白線。上述靜脈附近的蠟淚滴及玻璃體內串珠樣小球滲出,在部分病例中亦有發現。炎症損害較大靜脈分支時,偶有玻璃體積血。
類肉瘤病極少累及視網膜動脈。當動、靜脈管壁均見節段狀白鞘時,稱類肉瘤病視網膜血管炎。
3)類肉瘤病脈絡膜肉芽腫:
有2種類型:一為散在的多發性脈絡膜小結節,位置較深,呈暗黃色。ICG造影早期為低熒光斑,晚期呈強熒光;另一種結節較大,最大可達8PD,呈黃白色或灰黃隆起,其上視網膜可以發生脫離。亦可穿破視網膜而突入玻璃體內,臨床易於誤診為脈絡膜惡性腫瘤。
脈絡膜肉芽腫不伴有葡萄膜前部炎症。FFA檢查:開始為熒光遮蔽,繼而滲漏(肉芽腫表麵有新生血管),晚期著染。肉芽腫消退後遺留大片脈絡膜視網膜萎縮斑,色素增生。
4)類肉瘤病的視神經損害:
大多為繼發於類肉瘤病脈絡膜視網膜炎的視盤水腫或視神經炎;亦有因顱內、眶類肉瘤病,使顱內或眶內壓增高而導致雙眼或單眼的視盤水腫,如長期不能緩解,終可發展為繼發性視神經萎縮。部分病例視神經直接受到類肉瘤病侵襲,形成視神經肉芽腫。由於視神經纖維遭受擠壓,不僅損害視功能,還可累及瞳孔傳人經路出現瞳孔反射障礙。視神經前段的肉芽腫,檢眼鏡下視盤隆起,略呈粉紅色,嚴重者突入玻璃體腔,有時因肉芽腫的壓迫,還能引起視網膜靜脈阻塞。類肉瘤病球後視神經炎也可能為視神經後段的小肉芽腫所引起。視神經管內段、顱內段的肉芽腫,除視力急劇下降外,CT或MRI片上可見視神經管擴大等改變。位於視交叉處者,有相應的視野改變,並伴有下丘腦、垂體、內分泌方麵的症狀和體征。
盡管上述葡萄膜前、後節的類肉瘤病炎症有著某些特征性改變,但僅憑裂隙燈顯微鏡及檢眼鏡所見,很難與其他原因引起的葡萄膜炎、脈絡膜視網膜炎、視網膜血管炎、視神經病變鑒別,因此一定要結合全身檢查。當葡萄膜炎伴有皮膚結節性紅斑、斑狀丘疹、胸片或CT、發現雙側肺門淋巴結腫大時,必須高度懷疑葡萄膜炎可能是類肉瘤病所致。如再有結核菌素試驗陰性、Kveim試驗陽性,診斷可以成立。