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韋格納肉芽腫性鞏...(韋格納肉芽腫性鞏... )

別名：
傳染性：
無傳染性
治愈率：
多發人群：
所有人群
發病部位：
眼 全身
典型症狀：
紫癜 尿蛋白 鞏膜外層炎 鞏膜穿孔
並發症：
角膜炎 葡萄膜炎
是否醫保：
是
掛號科室：
眼科
治療方法：
藥物治療

韋格納肉芽腫性鞏...是怎麼回事？

　　一、發病原因：

　　1.病因不明。認為是一種對未知的吸入抗原的過敏反應，該過敏反應導致呼吸道肉芽腫性炎症、血管炎，血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累。雖然未發現家族、地理和職業等因素與該病有關，但有研究提示在該病HLA-B8抗原的檢出率高。

　　二、發病機製：

　　1.雖然本病導致肉芽腫性血管炎的特異性機製尚不清楚，但相當多的證據提示存在免疫紊亂和抗體及細胞介導的組織損傷。50%的病人循環免疫複合物(CIC)升高、類風濕因子(RF)陽性及血清IgA和IgG水平升高也較為常見。在一些腎活檢標本中，可見IgG、補體成分和纖維蛋白沉積。對肺部病變研究發現，肉芽腫病變處主要是T淋巴細胞和巨噬細胞浸潤，在炎性血管內及其周圍主要是嗜中性粒細胞。一些研究提示該病嗜中性粒細胞異常、趨化性缺失、ANCA的出現及白細胞在血管內溶解是炎症過程的早期變化。

　　2.很可能不止一種免疫機製參與發病，對一個吸入抗原異常或過度的抗體反應可在血管及其周圍導致CIC激發的巨噬細胞-T淋巴細胞肉芽腫性反應。

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