韋格納肉芽腫性鞏膜炎一般治療
一、治療：
1.WG可產生嚴重的並發症，治療如果不及時，將會危及生命。其治療方案與治療結節性多動脈炎性鞏膜炎患者的方案一樣。首選方法為糖皮質激素和細胞毒性免疫抑製劑的聯合應用，尤其不能遺漏免疫抑製劑的應用，因為單用糖皮質激素可發生不可逆轉的器官功能不良。對本病最有效的細胞毒性免疫抑製劑是環磷酰胺(CTX)。對活動期但穩定的完全性患者，可給予口服CTX，1～2mg/(kg·d)，並調整劑量以保持白細胞數>3000/mm3。密切監測白細胞計數是必要的。對於暴發性患者，若有中樞神經係統血管炎、嚴重肺部受累伴低氧血症、快速進展的神經病變或腎功能衰竭，可用CTX，4mg/(kg·d)，連續3天靜脈注射，然後再改成低劑量1～2mg/(kg·d)口服。病情緩解後CTX還要連續應用1年，然後停用。定期複查病情有無複發。注意CTX的毒副作用，包括出血性膀胱炎、骨髓抑製或衰竭、機會感染、脫發、性功能不良及少見的膀胱腫瘤、白血病或淋巴瘤，警惕細胞毒性藥物治療出現嚴重並發症的風險。
2.糖皮質激素通常是潑尼鬆，1mg/(kg·d)，1次頓服或分次口服，2個月以後逐漸減量並改成隔天口服，維持治療後停用。過去一直認為WG是一個致死性疾病，但用上述治療方案後，90%可獲緩解。臨床上發現限製性WG伴鞏膜炎患者，如果醫生僅選用NSAID藥物治療，而未選用細胞毒性免疫抑製劑，患者可由限製性發病形式發展為全身性播散性發病形式，最後可死於WG的多種並發症。因此，對於WG性鞏膜炎患者，僅使用NSAID藥物是絕對不夠的。
3.壞死性前鞏膜炎有穿孔傾向或已穿孔時可行鞏膜加固術。伴發邊緣性潰瘍性角膜炎可采用冷凍的眼組織移植，伴發前葡萄膜炎者應進行散瞳治療。
二、預後：
1.未經治療的WG病情可迅速惡化死亡，尤其有腎功能損害者。當患者發生腎病，平均生存5個月，1年病死率82%，2年病死率90%。經全身糖皮質激素和免疫抑製劑治療可使93%的患者病情緩解。因此，對本病的早期診斷和早期治療是極其重要的。
