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韋格納肉芽腫性鞏...(韋格納肉芽腫性鞏... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
所有人群
發病部位:
全身
典型症狀:
紫癜 尿蛋白 鞏膜外層炎 鞏膜穿孔
並發症:
角膜炎 葡萄膜炎
是否醫保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
藥物治療

  一、治療:

1.WG特征性的實驗室檢查結果:非特異性實驗室檢查結果有正色素性貧血、白細胞和血小板增加、ESR增快、RF陽性、C-反應蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白升高。1985年發現WG患者血清存在抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA),其水平與疾病的活動性有聯係,並進一步研究證實了這種特異性。ANCA的敏感度與WG的類型、活動性以及程度有關:限製性活動期敏感度67%,緩解後的敏感度僅為32%,而完全性的活動期敏感度為96%。這些發現提示ANCA陰性不能排除WG的診斷。在腎小球腎炎、肺-腎綜合征和血管炎患者中ANCA假陽性僅0.6%。至少有2種方法可以進行中性粒細胞的ANCA染色。一種是經典的粒細胞胞漿染色(C-ANCA),其對中性粒細胞的絲氨酸蛋白酶(又稱促原始粒細胞素)有特異性,所有患者C-ANCA陽性能滿足WG的經典診斷標準。另一種是核周染色(P-ANCA),其對各種微粒分解酶如髓過氧化物酶、組蛋白酶G、人白細胞彈性蛋白酶和乳酸鐵質有特異性。P-ANCA是特發性壞死性新月形腎小球腎炎的特異性標誌,而這種腎炎常與細微多關節炎有聯係,偶爾與WG有聯係。細微多關節炎和WG的鑒別診斷要點是前者缺乏肉芽腫病變,後者具有肉芽腫病變特征。WG特發性、壞死性、新月形腎小球腎炎和細微多關節炎好像是一種疾病的不同表現。WG主要與C-ANCA染色陽性有關,有時也顯示P-ANCA陽性。患有和全身性血管炎相關的眼病時,應檢查ANCA。ANCA測定對WG性鞏膜炎的診斷具有高度的特異性和敏感性。3種類型的WG患者(完全性、限製性和高度限製性)伴有眼病時,可以同時出現C-ANCA和P-ANCA陽性。由於ANCA測定對WG有較高的特異性和敏感性,因此,可以通過早期診斷和複發監測,來改善WG的預後。僅有ANCA陽性應慎重,還必須結合身體其他部位的仔細檢查,方可做出WG的診斷。

  2.細菌培養和特殊染色:可以排除由抗酸杆菌、真菌等引起的肉芽腫性炎症,用於鑒別診斷。

  3.病理學檢查:鏡下見瘤細胞鬆散分布,核圓形或不規則,深染或染色質呈點彩狀,胞質很少,病變中可伴凝固性壞死及炎細胞浸潤,並可侵犯周圍肌組織。

  4.胸部X線片:出現典型的下呼吸道症狀時,可以顯示雙側肺多發性炎症結節性浸潤,易於形成空洞以及浸潤消散後的肺不張。

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