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先天性視網膜劈裂...(先天性視網膜劈裂... )

別名：
青年性視網膜劈裂症,遺傳性視網膜劈裂
傳染性：
無傳染性
治愈率：
45%-55%
多發人群：
所有人群
發病部位：
眼
典型症狀：
色素異常 眼底改變 視網膜水腫 視網膜脫離 中心暗點擴大
並發症：
視網膜脫落 斜視
是否醫保：
是
掛號科室：
眼科
治療方法：
對症治療、手術治療

先天性視網膜劈裂...是怎麼回事？

　先天性視網膜劈裂症疾病病因

　一、發病原因

　　本病是X性染色體隱性遺傳病，但也有報道常染色體隱性遺傳，常染色體顯性遺傳及遺傳方式不確定。母親為攜帶者，劈裂部位對稱。

　二、發病機製

　　本病發病機製仍不確知，有玻璃體異常學說、Muller細胞缺陷學說及視網膜血管異常學說。由於視網膜最內層先天異常，特別是附著於內界膜的Muller細胞內端存在某種遺傳性缺陷，或為玻璃體皮質異常，視網膜受其牽引，導致神經纖維層的分裂。這種牽引可能由於在正常發育眼球中玻璃體生長的不足，或在圍生期玻璃體增厚與收縮。在胚胎期部分原發玻璃體與眼杯的內壁粘連，當原始玻璃體收縮時視網膜內層被牽引。視網膜顳側下部分在胚胎晚期才開始發育，並且顳側周邊的血管發育晚，分布也較少。一旦視網膜內層受到牽引，則易在顳側周邊出現劈裂。

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