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珠蛋白生成障礙性...(珠蛋白生成障礙性... )

別名:
地中海貧血視網膜病,地中海貧血視網膜病變,海洋貧血視網膜病變,珠蛋白生成障礙性貧血視網膜病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
手術治療,治愈率40%
多發人群:
所有人群
發病部位:
血液血管
典型症狀:
頭暈 視力障礙 惡性貧血 眼底櫻桃紅斑 中心暗點擴大
並發症:
玻璃體積血
是否醫保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
藥物治療、手術治療

珠蛋白生成障礙性...是怎麼回事?

珠蛋白生成障礙性貧血視網膜病變疾病病因

  一、發病原因:

  1.SS型患者90%~100%有血紅蛋白S,鐮狀細胞使其微循環內血流變慢而導致疾病的發生。

  二、發病機製:

  2.正常紅細胞血紅蛋白為A,呈兩麵凹的圓盤,柔軟有彈性,可變形,容易通過毛細血管。鐮狀細胞血紅蛋白為S或C,呈新月形像鐮刀,特別是在低氧狀態下更易鐮變。這種鐮變紅細胞比正常紅細胞硬,不易變形,故易堵塞視網膜小動脈,特別是周邊部小動脈,造成視網膜缺血。因組織缺氧更易促使紅細胞鐮變,因而造成惡性循環。由於血管堵塞造成出血,這種出血在修複過程中刺激視網膜色素上皮肥大、增殖和移行,與含鐵血黃素及巨噬細胞混雜在一起形成黑旭日飾針斑。視網膜閃光點狀沉著物可能為含鐵血黃素在吸收過程中分離成的小碎片構成。血管樣條紋可能因溶血性貧血致慢性鐵質沉著在Bruch膜上致膜破裂形成。

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