一、發病原因
病因尚不清楚,目前認為和自身免疫因素有關。
二、發病機製
由於真皮結合的基底膜線狀IgA沉積,而IgA是分泌型免疫球蛋白,目前尚未能確定其來源。間接免疫熒光發現循環抗基底膜帶的IgA抗體位於鹽水分離皮膚的表皮側,亦有少數研究報道抗原位於真皮側,說明本病的靶抗原可能不止一種。免疫電鏡發現,線狀IgA皮膚病的抗體的沉積方式有3種,一種是沉積於透明板,另一種是沉積於致密板及其下方,第3種是致密板的上方和下方。而兒童慢性大皰性皮膚病的IgA沉積也是位於透明板,致密板及其下方。這些發現進一步支持多種抗原參與作為成人和兒童線狀IgA沉積的靶抗原。初步研究發現抗原分子量為97kDa、285kDa和120kDa三種蛋白質。上述研究表明線狀IgA大皰性皮膚病和兒童慢性大皰性皮膚病有許多共同抗原,詳細的機製有待進一步研究。
服用某些藥物如萬古黴素,鋰製劑可引起本病的發生,停藥後病情緩解,再次使用此類藥物病情複發,藥物引起小病的機製尚不清楚,但很顯然某些藥物可能引起IgA在皮膚的沉積從而導致疾病的發生。