一、症狀
1.成人型:
多見於中青年,損害為多形性,可呈環形或成群丘疹,水皰和大皰,對稱分布四肢伸側表麵,如肘,膝和臀部,自覺瘙癢明顯,臨床表現與皰疹樣皮炎難以鑒別,但瘙癢程度比皰疹樣皮炎輕。
2.兒童型:
常見於5歲以下兒童,女孩發病率略高於男孩,最常見的特征性損害為炎症基底上的張力性水皰,這些損害最常見於外陰和口周區域皮膚,常成叢排列,新發損害常在舊皮損的周圍出現,水皰形成“頸圈”樣的改變,患者常感瘙癢或灼癢,發病突然,形成大量張力性水皰,水皰破裂可繼發感染,黏膜損害較少見,程度輕重不一,以口腔和結膜的損害稍常見,輕症表現為無症狀性口腔潰瘍和糜爛,嚴重的像瘢痕性類天皰樣的結膜和口腔損害。
二、診斷
根據臨床表現、組織病理學改變類似皰疹樣皮炎和大皰性類天皰瘡,直接免疫熒光檢查發現皮損周圍皮膚基底膜帶有IgA線狀沉積,即可基本確立診斷。成人型和兒童型稍有差異,成人型皮損類似皰疹樣皮炎,兒童型多在學齡前發病,大皰發生於麵部、口周、外陰周圍,病程有自限性,且以後發病逐漸減輕,多在青春期前緩解。