一、發病原因
常由腸道細菌引起,侵犯多個器官,但最常見的是泌尿係受累。
二、發病機製
本病的發病機製不清楚,但一半病例與免疫缺陷和自身免疫性疾病包括高γ球蛋白血症、免疫抑製治療、惡性腫瘤、慢性嚴重疾病、類風濕性關節炎和AIDS等有關。目前的觀點認為這種病變是巨噬細胞功能缺陷,阻斷了溶酶體對吞噬細菌的降解,從而細胞質裏未消化的細菌碎屑過多導致發病。推測為微管的缺陷使溶酶體向巨噬細胞胞液的運動受影響,並減少溶酶體酶在巨噬細胞內的釋放。MG小體可能是磷酸鈣和其他礦物質在這些過多的溶酶體酶上的沉積所形成。
大體組織學上,軟化斑與黃色肉芽腫性腎盂腎炎相似的另一表現為所謂的巨膀胱樣間質性腎炎。這種間質性腎炎,間質浸潤的細胞呈多形性,以含有結晶狀物質的組織細胞為主。