一、症狀
1.Honjo等報道1例年齡隻有4周的男性嬰兒患雙腎軟化斑,表現為低熱、驚厥、嗜睡、嚴重貧血、肝髒腫大、雙腎腫大及腎功能減退,血和尿培養大腸埃希杆菌陽性。
2.成年患者臨床上常有肋腹疼痛和活動性腎感染的表現。兩側腎髒可以同時受損,有時臨床表現酷似急性腎衰竭。偶爾,腎髒軟化斑可導致腎髒破裂。Mitchell等報道1例患者表現為長期原因不明的發熱。尿路發生節結性軟化斑引起排泄障礙及腎後性腎功能衰竭,腎移植患者則發生移植腎髒功能減退。
3.軟化斑可侵犯多係統多器官,如腎髒軟化斑伴雙肺損害、大腸埃希杆菌性內眼炎等。國內陳氏報道1例53歲的女性患者在糖尿病基礎上發生反複發作的腎盂腎炎,繼而出現腎髒腫塊、上消化道出血,手術後病理檢查確診為軟化斑。
4.存在使全身免疫功能下降的基礎疾病,尤其長期使用免疫抑製藥的患者,發生尿路感染或泌尿係統占位性病變時,應高度懷疑本病之可能。
5.腎的軟化斑同黃色肉芽腫性腎盂腎炎一樣,發生在慢性感染並發梗阻時,除了軟化斑具有MG小體外,大體組織學特征這兩個病幾乎是相同的。但MG小體一般難以分辨,組織切片作免疫組化及電鏡觀察是必要的。而在腎髒軟化斑的早期階段,缺乏典型MG小體的表現,此時超微結構檢查有助於與其他疾病引起的組織細胞性間質性腎髒損害鑒別。