一、診斷
1.目前臨床廣泛應用NINCDS-ADRDA診斷標準,由美國國立神經病語言障礙卒中研究所(NINCDS)和Alzheimer病及相關疾病協會 (ADRDA)建立的NINCDS-ADRDA專題工作組(1984)推薦,內容如下, 1.很可能的Alzheimer病(probable Alzheimer’s disease) ①臨床檢查確認癡呆,神經心理測試MMSE及Blessed癡呆量表支持;②必須有2種或2種以上認知功能障礙;③進行性加重的記憶力及其他智能障礙;④無意識障礙,可伴精神和行為異常;⑤發病年齡40~90歲,多發於65歲後;⑥排除其他可導致進行性記憶和認知功能障礙的腦部疾病。
2.可能的Alzheimer病(possible Alzheimer’s disease) ①特殊認知功能障礙進行性加重,如語言(失語),運動技能(失用)和知覺(失認);②日常生活能力減退和行為異常;③類似疾病家族史,並有神經病理證據;④實驗室檢查:腰穿常規檢查,EEG呈非特異性改變如慢活動增加,CT檢查顯示腦萎縮,必要時可複查。
3.排除導致癡呆的其他腦部疾病,Alzheimer病的臨床特點 ①疾病進展過程中可有穩定期;②合並症狀包括抑鬱,失眠,尿失禁,妄想,錯覺,幻覺,感情或行為失控,體重減輕等;③某些患者有神經係統體征,尤其疾病後期,如肌張力改變,肌陣攣或步態失調等;④疾病後期可能有抽搐發作;⑤CT檢查腦為正常範圍。
4.不支持可能的Alzheimer病的臨床特征 ①突發卒中樣起病。②局灶性神經係統體征如偏癱,感覺缺失,視野缺損和共濟失調,尤其疾病早期發生。③病程早期出現抽搐發作和步態障礙。
5.可考慮為Alzheimer病的臨床症狀 ①病人有癡呆綜合征的表現,但缺乏足以引起癡呆的神經,精神或軀體疾病證據。②患者可伴軀體或腦部疾病,但不能導致癡呆。③患者表現為單一認知功能障礙,有進行性加重病程,缺乏明顯的病因。
6.確診的Alzheimer病(definite Alzheimer’sdisease) ①符合很可能的Alzheimer病的臨床診斷標準。②屍檢或腦活檢組織病理改變符合Alzheimer病的特征表現。
二、鑒別診斷
1.輕度認知功能障礙(MCI) 僅有記憶力障礙,無其他認知功能障礙,如老年性健忘,人類的單詞記憶,信息儲存和理解能力通常在30歲達到高峰,近事和遠事記憶在整個人生期保持相對穩定,健忘是啟動回憶困難,通過提示回憶可得到改善,遺忘是記憶過程受損,提示也不能回憶,AD患者還伴有計算力,定向力和人格等障礙,這在正常老年人很少見。
2.譫妄 起病較急,通常由係統性疾病或腦卒中引起,譫妄時可意識模糊,癡呆患者意識清楚。
3.抑鬱症 DSM-Ⅳ提出抑鬱症狀包括抑鬱心境,訴說情緒沮喪,對各種事物缺乏興趣和高興感,有罪或無用感,食欲改變或體重明顯減輕,睡眠障礙如失眠或睡眠過度,活動減少,易疲勞或體力下降,難以集中思維或優柔寡斷,反複想到死亡或自殺,臨床診斷抑鬱心境至少要有一個症狀,診斷重度抑鬱要有5個以上症狀,持續超過2周。
4.皮克病(Pick’s disease) 早期表現為人格改變,自知力差和社會行為衰退,遺忘,空間定向及認知障礙出現較晚,CT顯示特征性額葉和顳葉萎縮,與AD的彌漫性腦萎縮不同。
5.血管性癡呆(VD) 多有卒中史,認知障礙發生在腦血管病事件後3個月內,癡呆可突然發生或呈階梯樣緩慢進展,神經係統檢查可見局灶性體征;特殊部位如角回,丘腦前部或旁內側部梗死可引起癡呆,CT或MRI檢查可顯示多發梗死灶,除外其他可能病因。
6.帕金森病(PD)癡呆 PD患者的癡呆發病率可高達30%,表現為近事記憶稍好,執行功能差,但不具有特異性,神經影像學無鑒別價值,須注意約10%的AD患者可發現Lewy小體,20%~30%的PD患者可見老年斑和神經原纖維纏結,Guamanian Parkinson癡呆綜合征患者可同時有癡呆和帕金森病症狀,常在腦皮質和白質發現神經原纖維纏結,老年斑和Lewy小體不常見。
7.彌漫性Lewy體癡呆(dementia with Lewybody,DLB) 表現為帕金森病症狀,視幻覺,波動性認知功能障礙,伴注意力,警覺異常,運動症狀通常出現於精神障礙後一年以上,患者易跌倒,對精神病藥物敏感。
8.額顳癡呆(FTD) 較少見,起病隱襲,緩慢進展,表現為情感失控,衝動行為或退縮,不適當的待人接物和禮儀舉止,不停地把能拿到的可吃或不可吃的東西放入口中試探,食欲亢進,模仿行為等,記憶力減退較輕,Pick病是額顳癡呆的一種類型,病理可見新皮質或海馬神經元胞質內出現銀染包涵體Pick小體。
9.正常顱壓腦積水(NPH) 多發生於腦部疾病如蛛網膜下隙出血,缺血性腦卒中,頭顱外傷和腦感染後,或為特發性,出現癡呆,步態障礙和排尿障礙等典型三聯症,癡呆表現以皮質下型為主,輕度認知功能減退,自發性活動減少,後期情感反應遲鈍,記憶障礙,虛構和定向力障礙等,可出現焦慮,攻擊行為和妄想,早期尿失禁,尿頻,後期排尿不完全,尿後滴尿現象,CT可見腦室擴大,腰穿腦脊液壓力正常。
10.AD尚需與酒精性癡呆,顱內腫瘤,慢性藥物中毒,肝功能衰竭,惡性貧血,甲狀腺功能減低或亢進,Huntington舞蹈病,肌萎縮側索硬化症,神經梅毒,CJD等引起的癡呆綜合征鑒別。