一、鑒別
1.頸椎病:上肢或肩部疼痛,且呈階節段性感覺障礙,無延髓麻痹表現,影像學檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑒別。
2.脊髓空洞症:本病的特征是節段性、分離性痛溫覺缺失;依據節段性分離性感覺障礙、頸脊髓磁共振(MRI)可見空洞。
3.脊髓腫瘤和腦幹腫瘤:不同程度的傳導束型感覺障礙。腰穿示椎管阻塞,椎管造影、CT或磁共振(MRI)顯示椎管內占位性病變。
4.重症肌無力:同樣重症肌無力易影響延髓和肢體肌肉,但是重症肌無力有波動性等易疲勞現象,一般不難於鑒別。
5.多灶性運動神經病:臨床上極似運動神經元病,主要鑒別是肌電圖顯示神經傳導速度影響,尤其是發現的多灶性點狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗GMI抗體增高的陽性率更高。有時需長時間隨訪,才能做出鑒別。