尿崩症鑒別診斷
尿崩症必須與其他類型的多尿相鑒別。有些通過病史可以鑒別(如近期使用鋰或甘露醇,在甲氧氟烷麻醉下施行外科手術或近期腎移植)。在其他病人,通過體檢或簡單的試驗室檢查將提示診斷(如糖尿病、腎髒疾病、鐮狀紅細胞貧血、高鈣血症、低鉀、原發懷醛固酮增多症)。
先天性腎性尿崩症是一種少見的多尿,由於對AVP無反應所致。女性較男性病情較輕,在禁水時可濃縮尿液,用大量脫氨加壓素治療有效。有一患此疾病的家庭,在X線染色體的短臂上有一異常基因。大多數病人有V2受體異常,有些病人豐在受體後缺陷。所有病人V1受體功能正常。當腎性尿崩症與中樞性尿崩症不能通過滲透壓測定來鑒別時,與血漿滲透壓相關的血或尿AVP濃度升高,可明確腎性尿崩症的診斷。
原發性多飲或精神性多飲有時很難與尿崩症相鑒別,也可能兩種形式同時存在。長期水攝入過多導致低滲性多尿與尿崩症混淆。間歇性大量飲水,即使稀釋尿液的能力正常,也可導致水中毒和稀釋性低鈉血症。這種現象少見,但這些病人發生低鈉的傾向增加。這些患者多飲多尿常常是不穩定的,且常無夜間多尿,這與尿崩症的長期多飲從尿不同。結合低血漿滲透壓及低滲透壓,可明確原發性多飲的診斷。關係正常或常於正常。禁水試驗中,尿滲透壓穩定時,注射血管加壓素後尿滲透壓不升高或升高很少。由於長期大量攝水抑製AVP的釋放及長期多尿導致腎髓質滲透壓梯度喪失,尿滲透壓與血滲透壓相比,可低於正常。因此,有時很難鑒別原發性多飲與不完全性中樞性尿崩症,而有些病人可能兩種情況兼而月之。
1.尿崩症診斷成立,應進一步鑒別其性質為中樞性或腎性,以指導治療,同時須與精神性多飲鑒別。
2.尿崩症診斷成立後,還可根據臨床表現及檢查結果區分部分性尿崩症與完全性尿崩症。
3.中樞性尿崩症也可伴渴感減退綜合征。
4.顱腦手術所致的中樞性尿崩症可為暫時性的,也可為持續性的。
前者多於術後1~4天內發生,持續數天後症狀消失,尿量恢複正常,其原因為手術的創傷使AVP的釋放暫時受抑製,其合成並未受影響,此種情況也可發生於腦炎後。後者因為手術破壞了視上核與室旁核至神經垂體束的通路,垂體柄切斷,合成與釋放AVP能力喪失,形成永久性尿崩症,須用AVP長期替代治療。
5.尿崩症應與其他常見內科疾病所致的多尿相鑒別,如糖尿病、高鈣尿症、高鉀尿症、高滲性多尿及低滲性多尿等。
(1)糖尿病:常有多飲、多尿、多食、消瘦症狀,血糖升高,尿糖陽性,易鑒別,需注意有個別病例既有尿崩症,又有糖尿病。
(2)高尿鈣症:見於甲狀旁腺功能亢進症、結節病、維生素D中毒、多發性骨髓瘤、癌腫骨轉移等病,有原發病症狀以資鑒別。
(3)高尿鉀症:見於原發性醛固酮增多症、失鉀性腎病、腎小管性酸中毒、Fanconi綜合征、Liddle 綜合征、Bartter綜合征等。
(4)高滲性多尿:尿比重大於1.020,尿滲透壓大於300mOsm/kgH20,見於:
①尿糖升高;
②尿素升高(高蛋白、高能營養時);
③尿鈉升高(如腎上腺皮質機能減退症時)。
(5)低滲性多尿:尿比重小於1.006,尿滲透壓<280mOsm/kgH20,見於:①腎功能減退;
②失鉀性腎病;
③腎性尿崩症;
④高鈣尿症;
⑤中樞性尿崩症;
⑥精神性多飲等。