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尿崩症(尿崩症 )

別名：
腎性尿崩症
傳染性：
無傳染性
治愈率：
40%
多發人群：
發生於任何年齡，但以青壯年...
發病部位：
腎 顱腦
典型症狀：
多尿 視野缺損 煩渴多飲 溺多而頻 尿比重下降
並發症：
是否醫保：
是
掛號科室：
腎內科 內分泌科
治療方法：
藥物治療

尿崩症就診？

尿崩症就診指南針對尿崩症患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答，例如：尿崩症掛什麼科室的號？尿崩症檢查前的注意事項？醫生一般會問什麼？尿崩症要做哪些檢查？尿崩症檢查結果怎麼看？等等。尿崩症就診指南旨在方便尿崩症患者就醫，解決尿崩症患者就診時的疑惑問題。 典型症狀 煩渴多飲、多尿、尿比重下降 最佳就診時間 無特殊，盡快就診 就診時長 初診預留2天，複診每次預留1天 複診頻率/診療周期 門診治療：每周複診至逐步拉長複診周期待尿量減少後，不適隨診。 嚴重者需入院治療待尿量糖穩定後轉門診治療。 就診前準備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因（從什麼時候開始，有什麼不舒服？） 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起？ 3、有無多尿、口渴等伴隨症狀？ 4、是否到過醫院就診，做過那些檢查，檢查結果是什麼？ 5、治療情況如何？ 6、有無藥物過敏史？ 重點檢查項目 1.尿量 超過2500ml/d稱為多尿，尿崩症患者尿量多可達4～20L/d，比重常在1.005以下，部分性尿崩症患者尿比重有時可達1.010。 2.血、尿滲透壓 患者血滲透壓正常或稍高（血滲透壓正常值為290～310mOsm/L），尿滲透壓一般低於300mOsm/L（尿滲透壓正常值為600～800mOsm/L），嚴重者可低於60～70mOsm/L 3.血漿AVP測定 正常人血漿AVP（隨意飲水）為2.3～7.4pmol/L（放射免疫法），禁水後可明顯升高。完全性CDI患者的血漿AVP濃度測不到；部分性CDI患者則低於正常範圍；NDI患者的血漿AVP水平升高或正常；精神性煩渴患者則在正常範圍內或降低。 4.禁水-加壓素試驗 比較禁水前後與使用血管加壓素前後的尿滲透壓變化。 方法：禁水6～16小時（一般禁水8小時，使病情輕重而定）。試驗前測體重、血壓、血漿滲透壓及尿比重，以後每小時留尿測尿量、尿比重及尿滲透壓。當尿滲透壓達到高峰，連續兩次尿滲透壓差<30mOsm/L，而繼續禁水尿滲透壓不再增加時，測血漿滲透壓，然後立即皮下注射加壓素水劑5U，再留取尿液測定1～2次尿量和尿滲透壓。 結果判定：正常人禁水後體重、血壓及血漿滲透壓變化不大（<295mOsm/L），尿滲透壓可大於800mOsm/L，注射加壓素後，尿滲透壓升高不超過9%。精神性煩渴者與正常人相似。完全性尿崩症者，血漿滲透壓峰值大於300mOsm/L，尿滲透壓低於血滲透壓，注射加壓素後尿滲透壓升高超過50%；部分性尿崩症者，血漿滲透壓峰值不高於300mOsm/L，尿滲透壓可稍超過血漿滲透壓，注射後尿滲透壓升高9%～50%之間。NDI患者在注射加壓素後無反應。本試驗應在嚴密觀察下進行，若患者在進水後體重下降超過3%～5%，或出現血壓明顯下降、煩躁等，應立即停止試驗，並及時補充水分。 5.其他 繼發性CDI需測定視力、視野、蝶鞍攝片、頭顱CT或MRI等，以明確病因。基因突變分析有助於明確遺傳性DI的分子病因學。 診斷標準 1.CDI的診斷要點 （1）尿量多，可達8～10L/d或以上； （2）低滲尿，尿滲透壓低於血漿滲透壓，一般低於20mOsm/L；尿比重低，多在1.005以下； （3）飲水不足時，常有高鈉血症，伴高尿酸血症，提示AVP缺乏，尿酸清除減少致血尿酸升高； （4）應用興奮AVP釋放的刺激試驗（如禁水試驗、高滲鹽水試驗等）不能使尿量減少，不能使尿比重和尿滲透壓顯著增高； （5）應用AVP治療有明顯的效果，尿量減少，尿比重和尿滲透壓升高。 2.部分性CDI的診斷要點 （1）至少2次禁飲後，尿比重達1.012～1.016； （2）禁水後尿滲透壓達到峰值時的尿滲透壓/血滲透壓比值大於1，但小於1.5； （3）對加壓素試驗敏感。 3.NDI的診斷要點 （1）有家族史，或患者母親懷孕時羊水過多史，或可引起繼發性NDI的原發性疾病史； （2）多出生後既有症狀，嬰兒期有尿布更換頻繁，多飲、發育緩慢或不明原因發熱，兒童和成年期有多尿、口渴、多飲等症狀； （3）尿濃縮功能減低，每日尿量明顯增加，比重<1.010，尿滲透壓低，多低於300mOsm/L； （4）禁水-加壓素試驗一般無尿量減少、尿比重和尿滲透壓升高，尿滲透壓/血滲透壓比值<1，繼發性NDI患者除了尿濃縮功能減退外，其他腎功能亦有損害。

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