本病需與下列疾病鑒別：
1.多形性紅斑 為一種血管炎性疾病，其皮疹為多形性，常有典型的彩虹樣損害，黏膜多同時受累，青少年多見，自覺症狀以瘙癢為主，觸痛不明顯。組織病理為皮下水皰，表皮常有壞死，真皮有以淋巴細胞為主的浸潤，一般無彌漫性嗜中性粒細胞為主的炎性浸潤，無核碎片。
2.持久性隆起性紅斑 起病緩慢，無全身症狀。皮疹為暗色或灰白色結節或斑塊，多發生於耳和關節附近，呈對稱性分布。病程可長達5～10年，愈合後留有瘢痕，對糖皮質激素治療不敏感，組織病理為血管炎性改變。
3.小腸短路綜合征 因病態性肥胖接受小腸短路手術者，在臨床和組織病理上可發生與本病相似的皮膚損害。此種疾病也多見於女性，其典型皮疹為小膿皰，周圍有紅斑，直徑一般不超過6mm，主要分布於下肢，多成批出現，每4～6周發作一次，通常伴有關節炎和關節痛。皮損的組織病理顯示真皮乳頭層和網狀層呈彌漫性水腫，真皮致密中性粒細胞浸潤伴有核碎裂，與斯維特綜合征所見相似。免疫熒光檢查可於真皮表皮交界處見有免疫球蛋白沉著，從而表明小腸短路綜合征是由含有細菌抗原的免疫複合物所造成的，用抗生素治療效果良好，但對斯維特綜合征用抗生素治療無效。
4.白血病相關的大皰性膿皮病(非典型壞疽性膿皮病) 粒細胞性白血病者可發生炎症性皮損，典型皮損累及麵部、肢體和軀幹，開始表現有紅斑和斑塊，以後則周緣出現大皰，中心壞死或形成潰瘍，在組織病理上與本病很相似，但病人有發熱，周圍血象嗜中性粒細胞增多，並有典型急性粒細胞白血病或急性粒、單核細胞白血病或骨髓纖維化改變，用中到大劑量糖皮質激素治療後，皮損可以消失。
5.其他 本病還需排除係統性紅斑狼瘡、結節病。通過臨床特征、組織病理改變以及有關實驗室檢查，很容易鑒別。
