一、發病原因
病因不明,其誘發因素有:
1.發病前5~7天常有上呼吸道感染,咽痛、咳嗽、氣喘、口腔潰瘍或流感樣症狀。
2.外傷或種痘後皮損加重。
3.部分病例與白血病或其他惡性腫瘤相伴。
4.與日曬等外界刺激有關。
二、發病機製
1.發病機製可能有3種 ①本病為感染後的一種變態反應性疾患。有人給本病患者皮內注射細菌抗原(草綠色鏈球菌)或真菌抗原(白色念珠菌)後可使皮損再現,其臨床及組織病理變化均與皮膚原損害相同,因此推測細菌或真菌為抗原,與相應的抗體結合形成可溶性免疫複合物激活補體,吸引中性粒細胞積聚,引起血管及其周圍組織炎症。②與惡性腫瘤的關係,白血病在Sweet綜合征的發生率近10%,皮疹於白血病發病前後出現,亦可為白血病複發的一種表現。除此還可伴有胃癌、宮頸癌、睾丸胚胎癌等惡性腫瘤。認為其皮膚表現是惡性細胞作為抗原引起的一種非特異性反應。③本病好發於夏季,皮疹位於暴露部位,認為其發生可能與日曬、氣溫高有關。
2.病理 真皮內顯示有致密的成熟中性粒細胞浸潤。典型浸潤灶呈散在性斑點或結節,大小不超過1mm,呈特征性分布於真皮上層的上1/3~1/2處,偶爾也可見於真皮深部及皮下組織。除散在性斑點和結節外,還有一種少見而特殊的炎性浸潤,呈不同程度的連續帶狀,分布於靠近表皮下的部位。有時中性粒細胞浸潤呈融合性或彌漫性,分布於整個真皮內。炎性細胞主要為中性粒細胞,但在病灶間也可見有淋巴細胞、少量的嗜酸粒細胞及肥大細胞。有些病例,在浸潤灶內常可見有核碎裂,這些碎片好像是中性粒細胞核仁的完整小葉;而另有一些病例可見一種線狀核仁塵粒,淋巴細胞的胞體較正常為大,主要位於浸潤灶附近的毛細血管和小靜脈周圍。浸潤灶附近的毛細血管顯示為內皮腫脹、管壁水腫,但無典型的白細胞破壞性血管炎特征。浸潤灶內的血管可顯示為血栓形成和局灶性管壁破壞。表皮的改變常很輕微,多顯示為棘細胞輕度增生。少數病例也可發生其他改變,如局灶性海綿樣變、表皮內中性粒細胞浸潤、海綿狀小膿皰、斑點性角化不全和小節段性鱗屑痂皮等,偶可見有空泡形成。
許多病例可有真皮乳頭明顯水腫,此種改變可使表皮從真皮處隆起而形成一種類似於大皰性皮膚病的改變。其典型特征為:真皮乳頭內致密的膠原伸入假性大皰腔內,腔內含有擴張的毛細血管、少量滲出的紅細胞和不同數量的中性粒細胞。當該種腔隙,在真皮乳頭內被致密濃縮時,則顯示為類似於皰疹皮炎所特有的乳頭膿腫。