特發性血小板減少性紫癜鑒別診斷
一、鑒別:
1.再生障礙性貧血:表現為發熱、貧血、出血三大症狀,肝、脾、淋巴結不大,與特發性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似,但一般貧血較重,白細胞總數及中性粒細胞多減少,網織紅細胞不高。骨髓紅、粒係統生血功能減低,巨核細胞減少或極難查見。
2.急性白血病:ITP特別需與白細胞不增高的白血病鑒別,通過血塗片中可見各期幼稚白細胞及骨髓檢查即可確診。
3.過敏性紫癜:為對稱性出血斑丘疹,以下肢為多見,血小板不少,一般易於鑒別。
4.紅斑性狼瘡:早期可表現為血小板減少性紫癜,有懷疑時應檢查抗核抗體及狼瘡細胞(LEC)可助鑒別。
5.Wiskortt-Aldrich綜合征:除出血及血小板減少外,合並全身廣泛濕疹並易於感染,血小板粘附性減低,對ADP、腎上腺素及膠原不發生凝集反應。屬性顧隱性遺傳性疾病,男嬰發病,多於1歲內死亡。
6.Evans綜合征:特點是同時發生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血,Coomb´s試驗陽性,病情多嚴重,多數病人經激素或脾切除治療有效。
7.血栓性血小板減少性紫癜,見於任何年齡,基本病理改變為嗜酸性物栓塞小動脈,以前認為是血小板栓塞,後經熒光抗體檢查證實為纖維蛋白栓塞。這種血管損害可發生在各個器官。臨床上表現為血小板減少性出血和溶血性貧血,肝脾腫大,溶血較急者可發熱,並有腹痛、惡心、腹瀉甚至出現昏迷、驚厥及其他神經係症狀。網織紅細胞增加,周圍血象中出現有核紅細胞。血清抗人球蛋白試驗一般陰性。可顯示腎功能不良,如血尿、蛋白尿、氮質血症、酸中毒。預後嚴重,腎上腺皮質激素僅有暫時組合緩合作用。
8.繼發性血小板減少性紫癜:嚴重細菌感染和病毒血症均可引起血小板減少。各種脾腫大疾病、骨髓受侵犯疾病、化學和藥物過敏和中毒(藥物可直接破壞血小板或抑製其功能,或與血漿成分合並,形成抗原複合物,繼而產生抗體,再由抗原抗體發生過敏反應,破壞血小板。過敏反應開始時可見寒戰、發熱、頭痛及嘔吐等)、溶血性貧血均可伴有血小板減少,應仔細檢查,找出病因,以與特發性血小板減少性紫癜鑒別。
9.假性血小板減少 可見於正常人或其他患者,發生率0.09%~0.21%,患者無任何臨床出血征象。最常見於EDTA抗凝劑引起血小板的體外聚集(血小板之間、血小板與白細胞之間),導致細胞計數儀的錯誤識別。引起假性血小板減少的機製是這些個體血漿中存在一種EDTA依賴性凝集素(通常為IgG),在體外抗凝情況下能夠識別血小板表麵抗原(如GPⅡb/Ⅲa)和(或)中性粒細胞FcγⅢ受體,引起血小板-血小板或血小板-中性粒細胞的聚集。對於那些臨床不易解釋的血小板減少患者,應該以枸櫞酸抗凝血在顯微鏡下或用血細胞自動計數儀核實血小板數量。
10.慢性肝病等伴有脾功能亢進 患者有肝髒疾病表現、脾髒腫大等可資鑒.
11.骨髓增生異常綜合征(MDS) 有些MDS-RA患者早期僅以血小板減少為主要表現,需與ITP鑒別。骨髓檢查發現多係造血細胞的病態造血是主要鑒別點。
12.慢性DIC 患者常存在有某種基礎疾病,除了血小板減少外、還會有一些DIC實驗室檢查(aPTT、PT、纖維蛋白原、D-Dimer等)的異常,不難與ITP鑒別。
13.藥物誘發的血小板減少症 如肝素、喹尼丁、解熱鎮痛藥等有時引起急性血小板減少,也常常是由於免疫機製參與。通過仔細詢問用藥史和停藥後血小板一般能夠較快回升,可與ITP鑒別。