妊娠合並白血病鑒別診斷
少數白細胞不高的病例須與AA、ITP、粒細胞缺乏症、MDS、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等疾病鑒別。如低增生性白血病因外周血3係減少,骨髓增生低下,易與AA相混淆,但骨髓中原始細胞占有核細胞的30%以上即可明確白血病的診斷。真正易與白血病相混淆的是類白血病反應、傳染性單核細胞增多症及嗜血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome,HPS),鑒別要點如下:
1.類白血病反應:
是人體在某些病因刺激下,出現的外周血白細胞升高,伴有外周血或骨髓中原始、幼稚細胞增多,臨床上酷似白血病。其常見病因有感染、腫瘤、中毒、大出血、急性溶血、休克和外傷等,尤以重症感染和惡性腫瘤較多見。因類白和白血病的治療和預後截然不同,診斷應十分慎重。
首先類白血病均存在誘發病因,在祛除病因後,類白血病反應可以消失,血象、骨髓象亦很快恢複正常。大多數類白血病患者與白血病不同,不伴血小板減少和貧血;但偶有少數嚴重病例可出現紅細胞和血小板降低。類白血病患者白細胞數多在正常範圍以上,但一般很少超過50×109/L。其血象中幼稚粒細胞比率不高,原粒細胞少見。細胞形態方麵,粒細胞胞質中可見明顯的毒性顆粒和空泡,缺乏白血病中所見的細胞畸形、核質發育失衡及Auer小體等特征。NAP和PAS染色在類白時顯著升高,而在粒細胞白血病時則大多正常或降低。
2.傳染性單核細胞增多症:
增多症是Epstein-Barr(EB)病毒感染引起的機體淋巴細胞反應性增生性疾病,多發於兒童和青少年。發熱、頸部淋巴結腫大和咽痛為本病特有的三聯征,還可伴發肝脾大、皮疹等表現。因其外周血白細胞中淋巴細胞和單核細胞比例增高,且出現大量異常淋巴細胞,易誤診為ALL。但傳單無進行性貧血,亦無血小板減少和出血,外周血中異常淋巴細胞雖可達白細胞總數的10%以上,但骨髓中僅有少量異淋,且無原始及幼稚粒細胞增多。傳染性單核細胞增多症患者的血清嗜異性凝集試驗陽性,效價達1∶2000以上,牛紅細胞溶解素試驗效價可達1∶400以上,此外傳單為自限性疾病,其異常血象多在1~2個月內消失。
3.嗜血細胞綜合征(HPS):
為單核巨噬細胞係的噬血細胞係統性增生性疾病,屬組織細胞病。分為遺傳性原發性HPS和反應性/繼發性HPS。前者主要見於嬰幼兒,是一種常染色體遺傳性疾病。後者見於任何年齡,可由於感染或某些血液病或非血液係統惡性腫瘤及某些藥物所誘發。
HPS臨床上常表現為高熱、伴肝脾淋巴結腫大,起病急驟,病情重,症狀類似AL。但HPS外周血多表現為全血細胞減少,而AL通常表現為白細胞升高,伴貧血和血小板的減少。當然也有不少白血病患者表現為外周血3係減少,此時鑒別診斷就必須通過骨髓細胞學或淋巴結病理學檢查才可明確。HPS骨髓檢查可有不同程度的骨髓巨噬細胞增多,巨噬細胞因含有吞噬的細胞碎片而有時呈空泡樣。而AL骨髓檢查則表現為原始細胞的明顯增多,無巨噬細胞的增多。HPS淋巴結活檢可發現噬血組織細胞增多,無淋巴結的破壞。白血病淋巴結活檢則無噬血組織細胞增多。此外,無基礎疾病的HPS預後良好,較易恢複,而AL多數預後較差。