1.Castleman病 是一種少見的原因不明的淋巴組織增生性疾病，應與AILD鑒別。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) 與AILD可靠的鑒別是通過淋巴結病理檢查。NHL一般均有淋巴結結構破壞，有單一的淋巴瘤細胞浸潤，而無AILD所特有的“三聯征”，即血管免疫母細胞增生、樹枝狀血管增生和(或)間質中嗜酸性物質的沉積。
血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤(AITCL)，是NHL中最常見的T細胞淋巴瘤類型之一。現在越來越多的實驗發現AILD中有克隆性TCR基因的重排，因此認為AILD就是AITCL，但目前尚未達成一致認識，也有學者不同意這種觀點，認為AITCL的預後較好，所以還是應將兩者區分。AITCL的臨床表現與AILD極為相似，好發於老年人，男性多見，可有全身淋巴結腫大、發熱、體重減輕、皮疹和多克隆性高γ球蛋白血症等，兩者鑒別主要依賴於病理，如在AILD的背景上出現異型的透明T細胞浸潤則應診斷為AITCL。若TCR基因有克隆性重排也應診斷為AITCL。
3.組織細胞壞死性淋巴結炎(Kikuchi病) 為一種可能由病毒感染引起的淋巴結非化膿性炎症。多見於年輕女性，主要臨床表現為發熱、淋巴結腫大、淋巴結壓痛、常伴白細胞減少，部分患者也可有肝脾腫大、皮疹，為一自限性良性病變。由於與AILD的臨床表現較為相似，因此需將兩者進行鑒別。
