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血管免疫母細胞性...(血管免疫母細胞性... )

別名:
淋巴肉芽腫X,血管免疫母細胞性淋巴結病伴異常蛋白血症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發人群:
中、老年人群
發病部位:
淋巴 血液血管
典型症狀:
低燒 乏力 盜汗 嗜酸性粒細胞增多 白細胞增多
並發症:
胸腔積液
是否醫保:
掛號科室:
血液科 皮膚科
治療方法:
化學治療

  1.多克隆性高免疫球蛋白血症 是IgG和IgM增高,偶有冷球蛋白血症,此外尚有補體水平降低、血沉增快等。

  2.Coombs試驗 自身抗體陽性。血紅蛋白和血小板常減低,少數患者網織紅細胞增高。個別患者外周血可見漿細胞、原始漿細胞和免疫母細胞,多見於嚴重的AILD患者。

  3.病理學特征 淋巴結正常結構破壞,生發中心淋巴濾泡缺如,出現下列“三聯征”。

  (1)免疫母細胞大量增生,伴漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及組織細胞增生。

  (2)樹枝狀小血管明顯增生伴血管內皮腫脹。

  (3)間質中嗜酸性物質沉積,PAS及酸性黏多糖染色陽性。現普遍認為無定形酸性物質沉積並非診斷標準。

  根據臨床表現、症狀、體征選擇胸片、CT、B超等檢查。

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  • 李廣瑞,副主任醫師
    李廣瑞 副主任醫師
    未開通
    北京望京醫院 皮膚科

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  • 張東興,主任醫師
    張東興 主任醫師
    未開通
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    未開通
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    未開通
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