一、發病原因
AILD的病因尚未完全闡明，病毒感染和藥物過敏等被認為是可能的原因。
1.藥物過敏 約有1/3的病例有藥物接觸史，常見的藥物有青黴素類、抗驚厥藥、口眼降糖藥、解熱鎮痛藥、磺胺類、氨基糖苷類、抗癲癇藥和疫苗接種等，提示抗原刺激有觸發作用。
2.病毒感染 有些患者體內EBV抗體滴度增加，有報道在AILD及相關疾病中EBV-DNA檢出率高達84%～97%。另有報道在14例病人的淋巴結內有風疹病毒抗原，提示本病與病毒感染有關。
3.膠原性疾病 本病有良性淋巴結增生和自身抗體產生，具有某些非特異性自身免疫病所共有的特點，因此膠原性疾病可能與本病發病有關，最主要見於係統性紅斑狼瘡(SLE)、類風濕關節炎及舍格倫綜合征(幹燥綜合征)等。
二、發病機製
實驗研究顯示，患者T細胞能強烈地刺激B細胞，促使B細胞增殖並產生免疫球蛋白。這些T細胞大多表達HLA-DR抗原。淋巴結浸潤的細胞主要是T細胞，其免疫表現型與成熟T細胞相同，CD4 細胞多於CD8 細胞。這些T細胞也表達IL-2受體，可用CD25、HLA-DR等抗原加以識別。在外周血，T細胞百分數減低，且多為激活的HLA-DR( )細胞，單核巨噬細胞係的細胞顯著增多，B細胞大多正常。
