1.本病主要與凝血酶原時間(PT)正常 部分凝血活酶時間(PTT)延長的其他出血性疾病鑒別,Biggs凝血活酶生成試驗可與血友病甲和血友病乙鑒別。狼瘡抗凝物質可使PTT延長,PT正常,狼瘡抗凝物質的實驗室檢查可資鑒別。獲得性FⅪ缺乏症的鑒別在於此類患者存在自身抗體,可用抗體篩選試驗鑒別,常發生於係統性紅斑狼瘡病例。
2.遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏的診斷必須與繼發於維生素K缺乏的獲得性FⅩ減少相鑒別 肝髒疾病和華法林也可以表現出因子Ⅹ缺乏的症狀,但是,在上述兩種情況中,FⅩ的減少也是繼發性的,並且同時還會有其他依賴維生素K的凝血因子缺乏,通過詳細的病史,體格檢查和實驗室檢查可以明確診斷。在澱粉樣變性的患者中可以發現孤立的獲得性凝血因子Ⅹ缺乏,其發生的原因可能與澱粉樣蛋白對FⅩ的吸收有關。