凝血酶原時間(PT)和活化部分凝血活酶時間(APTT)通常都延長,但是,由於FⅩ必須與F Ⅸa/F Ⅷa複合物和FⅦa/TF複合物相互作用,因此,當FⅩ發生缺乏時可能對兩種複合物作用影響並不相同。例如,在FⅩ Roma中,FⅩ的抗原水平正常,但是,其對外源性凝血途徑的影響(3%)要比對內源性凝血途徑影響(30%~50%)大得多。具有這種突變的患者具有出血素質在其他病例中也可以發現僅PT延長,而APTT正常,或是APTT延長,而PT正常。嚴重缺乏FⅩ的患者出血時間也可能延長,但是,是否出血時間的延長與FⅤa和FⅩa在血小板表麵相互作用的障礙有關尚不是十分清楚。蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ,因此,Russell蝰蛇毒時間檢查在多數患者中延長。對FⅩ活性和抗原,以及基因學的檢查是明確遺傳性凝血因子Ⅹ缺乏的診斷所必需的。
- 別名:
- 傳染性:
- 無傳染性
- 治愈率:
- 多發人群:
- 均可發病
- 發病部位:
- 血液血管
- 並發症:
- 出血性疾病
- 是否醫保:
- 是
- 掛號科室:
- 血液科
- 治療方法:
- 藥物治療