主要是和其他引起消化道出血的疾病相鑒別。
1.消化性潰瘍 本病為慢性、周期性發作的疾病，常表現為節律性疼痛，伴反酸、噯氣，多於秋冬、春季發作，鋇餐、內鏡及血管造影檢查等可與血管畸形鑒別。
2.消化道腫瘤 如胃癌、小腸淋巴瘤、結直腸癌等，亦可表現為消化道出血，出血量可大可小，依腫瘤部位、大小、性質而定。還常有食欲不振、消瘦、腹痛、腹脹等表現。X線鋇餐檢查、內鏡加活檢檢查及血管造影可確診，必要時可行剖腹探查。
3.胃、腸息肉 亦可僅有消化道出血而無其他臨床表現。內鏡加活檢組織病理檢查及X線鋇餐檢查可與血管畸形鑒別。
4.肝硬化食管靜脈曲張破裂出血 如血管畸形表現為急性大量上消化道出血時應與肝硬化食管靜脈曲張破裂所致消化道大出血相鑒別。肝硬化多有肝炎、血吸蟲病、酗酒等誘因，且有凝血機製障礙、黃疸、食欲不振及肝功能損害等表現，實驗室檢查可有肝功能異常、凝血機製障礙等。鋇餐或胃鏡檢查可發現食管下段和(或)胃底靜脈曲張等可與血管畸形鑒別。
5.急性胃黏膜病變 本病發病前多有誘因，如腦外傷、藥物刺激、各種應激狀態等，多為急性起病。急診內鏡檢查多可確立診斷，易與血管畸形鑒別。
6.其他 血管畸形出血時尚需與潰瘍性結腸炎、克羅恩病、腸結核等疾病相鑒別。根據上述疾病的臨床表現、實驗室檢查及內鏡、血管造影等一般可發現明確的病變。
