重症聯合免疫缺陷鑒別
1.共濟失調毛細血管擴張症
臨床上在9~12個月時出現共濟失調,也可遲至4~6歲才出現。毛細血管擴張症通常在3~6歲時出現也可早在2歲或遲至8~9歲出現病程呈進行性隨年齡的增長神經係統症狀和免疫缺陷也隨之加劇,兒童期可出現鼻竇和呼吸道反複感染。青春發育期很少出現第二性征,大多數患者有智力發育障礙。有的患者可發生抗胰島素的糖尿病常並發淋巴網狀係統惡性腫瘤和其他腫瘤。
2.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病又稱Nezelof綜合征
臨床上多在嬰兒晚期或幼兒期出現症狀主要有反複感染,可發生卡氏肺孢子蟲病、風疹病毒、巨細胞病毒感染可有淋巴腫大,慢性肺部真菌感染及惡性腫瘤。
3.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病
臨床多見男性發病。出生後即有血小板減少,常以出血為首發症狀血小板顯著減少,可低至(10~30)×109/L。6個月後發生感染者多見且隨年齡而加重病原體為嗜血性流感杆菌肺炎球菌白色念珠菌、卡氏肺孢子蟲、皰疹病毒等濕疹常在1歲左右發生,此外常伴發過敏性疾病,如哮喘及蕁麻疹。常發生自身免疫疾病如幼年型類風濕關節炎血管炎以及溶血性貧血10歲以上兒童還可發生惡性疾病,如淋巴瘤和急性淋巴細胞性白血病。